Douleurs pelviennes au cours de la grossesse avec un traumatisme du post-partum révélant un sarcome d’Ewing 
A Mougui (a dot mougui88 at gmail dot com) #, I El Bouchti
Service de Rhumatologie, Centre hospitalier universitaire Mohammed VI, Marrakech, Maroc
# : auteur correspondant
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.5.2619
Date
2018-07-10
Citer comme
Research fr 2018;5:2619
Licence
Résumé

Introduction : La survenue d’un sarcome d’Ewing au cours de la grossesse est une situation rare et délicate. Observation : Il s’agissait d’une patiente âgée de 23 ans, qui avait présenté une douleur pelvienne latéralisée à gauche, associée à une lombosciatique tronquée au niveau de la cheville gauche à partir du 6éme mois de grossesse. La patiente fût traitée initialement par du paracétamol. A la suite d’un traumatisme du bassin en post-partum, la patiente avait consulté pour aggravation des douleurs pelviennes. Le bilan révélait un sarcome d’Ewing avec des métastases pulmonaires. Conclusion : Le pronostic maternel et fœtal pourrait être bon si le traitement est initié rapidement.

English Abstract

Introduction: the occurrence of Ewing's sarcoma during pregnancy is a rare condition. Case: a 23-year-old patient presented left lateral pelvic pain and truncal low back pain in her left ankle from the 6th month of pregnancy. The patient was initially treated with paracetamol. Following pelvic trauma during the postpartum, the patient had consulted for aggravation of pelvic pain. The work-up revealed Ewing's sarcoma with lung metastases. Conclusion: The maternal and fetal prognosis may be good if the treatment is initiated quickly.

Introduction

La survenue d’un cancer au cours de la grossesse est un événement délicat car beaucoup de moyens diagnostiques et thérapeutiques ne sont pas utilisables [1].

L’incidence des cancers au cours de la grossesse est de plus en plus importante. Les cancers les plus diagnostiqués sont les cancers du sein et les carcinomes ovariens et cervicaux. Les sarcomes osseux et des tissus mous sont rares au cours de la grossesse [2].

A travers cet article, nous rapportons un cas de sarcome d’Ewing survenu au cours de la grossesse et diagnostiqué à la suite d’un traumatisme du post-partum.

Douleurs pelviennes au cours de la grossesse avec un traumatisme du post-partum révélant un sarcome d’Ewing  Figure 1
Figure 1. Radiographie du bassin face montrant des lésions ostéolytiques de la branche ischio-pubienne gauche.
Observation

Il s’agissait d’une patiente âgée de 23 ans, primipare, sans antécédent pathologique particulier, qui présentait depuis le 6éme mois de sa grossesse une douleur pelvienne latéralisée à gauche, associée à une lombosciatique tronquée au niveau de la cheville gauche. La patiente a consulté plusieurs gynécologues et médecins de ville, et à chaque consultation la patiente est rassurée que la symptomatologie est classique dans la grossesse, avec prescription du paracétamol.

Douleurs pelviennes au cours de la grossesse avec un traumatisme du post-partum révélant un sarcome d’Ewing  Figure 2
Figure 2. Imagerie par résonance magnétique du bassin montrant une masse tumorale centrée sur l’ischion gauche.

L’accouchement s’était déroulé sans incident donnant naissance à un enfant de sexe masculin, mais la douleur pelvienne est stationnaire. En 5éme mois du post partum la patiente avait présenté un accident domestique occasionnant une chute sur le bassin avec accentuation des douleurs pelviennes motivant une consultation de rhumatologie, dont le but pour la patiente était d’éliminer une lésion traumatique du bassin.

L’anamnèse avec la patiente était sans particularité. L’examen clinique avait objectivé une douleur para-symphysaire droite à la palpation sans masse individualisée. La radiographie du bassin avait mis en évidence des lésions lytiques de la branche ischio-pubienne gauche (Figure 1). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du bassin, a montré une masse tumorale centrée sur l’ischion gauche, destructrice et infiltrante localement (Figure 2). La biopsie de la masse osseuse avec étude histologique avait révélé une prolifération maligne à cellules rondes infiltrant le muscle strié. L’immunohistochimie avait objectivé la positivité de l’anti CD99 et de l’anti CD56, ce qui était en faveur d’un sarcome d’Ewing. Dans le cadre du bilan d’extension, un scanner thoracique (Figure 3) fût pratiqué, montrant la présence des métastases pulmonaires. La patiente fût adressée au service d’oncologie pour prise en charge thérapeutique.

Douleurs pelviennes au cours de la grossesse avec un traumatisme du post-partum révélant un sarcome d’Ewing  Figure 3
Figure 3. Scanner thoracique montrant des micronodules pulmonaires.
Discussion

Le sarcome d'Ewing fait partie des tumeurs neuro-ectodermiques primitives (PNET) qui proviennent principalement des os ou rarement des tissus mous. Il siège typiquement dans la région diaphysaire de l’os, puis envahit plus tard le cortex osseux et les tissus mous avoisinants. Il se manifeste souvent par une douleur persistante du site affecté suivi d’une masse palpable [3].

Le diagnostic du sarcome d'Ewing pendant la grossesse est très rare [4]. Plusieurs études ont cherché une relation entre le statut hormonal au cours de la grossesse et le développement du sarcome d’Ewing. Bios et al ont évalué l’expression des récepteurs d’œstrogène et de progestérone au cours du sarcome d’Ewing dont la coloration immunohistochimique s’est révélée négative, d'autre part, les récepteurs du facteur de croissance analogue à l'insuline-1 (IGF 1) sont presque universellement exprimés dans les cellules de sarcome d'Ewing. Ceci suggère que les concentrations accrues d'IGF-1 pendant la grossesse peuvent jouer un rôle dans l'accélération et la progression de la tumeur [5]. D’autres études ont soulevé la possible relation entre l’infection au virus de l’Epstein barre, les infections urinaires maternelles et la grossesse dans le développement du sarcome d’Ewing [6].

Le diagnostic repose sur l’étude anatomopathologique avec immunohistochimie. L’IRM permet d’apprécier la progression locale de la tumeur et d’évaluer la réponse thérapeutique. Dans le cas de notre patiente le sarcome d’Ewing a été confirmé par prolifération maligne à cellules rondes avec positivité d’anti CD56 et anti CD99.

La prise en charge rapide de cette tumeur agressive est vitale. Le sarcome d’Ewing est une tumeur hautement chimiosensible, et la chimiothérapie constitue le traitement de choix au cours de la grossesse, idéalement à partir du 3éme trimestre. La radiothérapie peut être utilisée au cours de la grossesse mais il vaut mieux éviter d’irradier le bassin et les sites avoisinants [7].

Chez notre patiente nous regrettons le délai diagnostique long à la 5éme mois du post-partum avec installation des métastases pulmonaires. Ce retard diagnostic est la conséquence, d’une part à la symptomatologie trompeuse peu manifeste concomitante à la grossesse, avec présence d’une sciatique homolatérale qui constitue un symptôme classique au cours de la grossesse, d’autre part la grossesse à limiter la réalisation d’une radiographie standard.

A travers cette observation nous attirons l’attention sur l’incidence de plus en plus importante des cancers chez les femmes enceintes, et de ne pas rattacher toute symptomatologie à la grossesse avant d’éliminer une origine plus grave. En cas de doute le recours à une IRM serait bénéfique. En effet et la découverte d’un sarcome d’Ewing à un stade précoce permet d’initier une chimiothérapie au cours de la grossesse toute en préservant le pronostic de l’enfant et de la maman.

Conclusion

L’émergence des cancers chez la femme enceinte, avec le risque de progression rapide au cours de la grossesse, devrait susciter la vigilance des médecins devant tous symptômes survenant au cours de la grossesse afin de ne pas méconnaitre une pathologie tumorale évolutive, et pour ne pas rater la fenêtre d’opportunité thérapeutique.

Références
  1. Schur S, Wild J, Amann G, Kostler W, Langer M, Brodowicz T. Sarcoma of the ewing family in pregnancy: a case report of intrauterine fetal death after induction of chemotherapy. Case Rep Oncol. 2012;5:633-8 pubmed publisher
  2. Athanasou N, Bielack S, de Alava E, Dei Tos A, Ferrari S, Gelderblom H, et al. Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2010;21 Suppl 5:v204-13 pubmed publisher
  3. Maheshwari A, Cheng E. Ewing sarcoma family of tumors. J Am Acad Orthop Surg. 2010;18:94-107 pubmed
  4. Tannous D, Datta T, Amu J (2016) Ewing’s Sarcoma in Pregnancy: A Case Report. Obstet Gynecol Int J 2016 ; 5(5): 00170. Disponible à partir du: medcraveonline.com/OGIJ/OGIJ-05-00170.php
  5. DuBois S, Perez Atayde A, McLean T, Grier H. Late recurrence of ewing sarcoma during pregnancy: a report of 2 cases. J Pediatr Hematol Oncol. 2008;30:716-8 pubmed publisher
  6. Valery P, McWhirter W, Sleigh A, Williams G, Bain C. A national case-control study of Ewing's sarcoma family of tumours in Australia. Int J Cancer. 2003;105:825-30 pubmed
  7. Shah S, Swaminathan G, Warke HS, Mayadeo NM. Ewing’s Sarcoma In Pregnancy - a Rare Case. JPGO 2017. Volume 4 No.6. Disponible à partir du: www.jpgo.org/2017/05/ewings-sarcoma-in-pregnancy-rare-case.html
ISSN : 2334-1009