L’acrokératose paranéoplasique ou syndrome de Bazex (SB) est une dermatose paranéoplasique rare, signalant souvent la présence de carcinome épidermoïde des voies aérodigestives supérieures [1]. L’association à des tumeurs stromales gastrointestinales n’a pas été rapportée dans la littérature à notre connaissance. Nous rapportons le premier cas d’un syndrome de Bazex révélant une tumeur gastrique stromale (GIST) chez un homme âgé de 70 ans.

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Figure 1. Présence d’un érythème squameux palmaire avec une desquamation accentuée au niveau des dermatoglyphes.

Un patient âgé de 70 ans, sans antécédents particuliers, consultait pour l’apparition récente et progressive de placards érythémato-squameux psoriasiformes non prurigineux et symétriques des extrémités résistants aux dermocorticoïdes. L’examen dermatologique révélait la présence d’un érythème squameux palmaire avec une desquamation accentuée au niveau des dermatoglyphes. Sur la face dorsale des mains, l’atteinte cutanée réalisait des plaques érythémato-squameuses bien limitées des phalanges distales et en regard des articulations métacarpo-phalangiennes. (Fig.1 et 2). Au niveau des pieds, une desquamation fine siégeait au niveau des orteils ainsi qu’au niveau des plantes avec une onchodystrophie. L’érythème était plus marqué au niveau des orteils (Fig.3 et 4). Un érythème était présent au niveau du pavillon des oreilles (Fig.5).

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Figure 2. Sur la face dorsale des mains, l’atteinte cutanée réalisait des plaques érythémato-squameuses bien limitées des phalanges distales et en regard des articulations métacarpo-phalangiennes.

Ces lésions évoluaient dans un contexte d’altération de l’état général sans signes fonctionnels associés. Une biopsie cutanée montrait une parakératose, une acanthose et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire du derme superficiel (Fig.6). Devant la forte suspicion d’un syndrome de Bazex, un bilan biologique et radiologique était pratiqué à la recherche d’une néoplasie sous-jacente. Le bilan biologique révélait une anémie. La radiographie du thorax était normale. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien repérait une tumeur gastrique suspecte. L’examen anatomopathologique de cette tumeur objectivait une tumeur sous-muqueuse à cellules fusiformes épithélioïdes, dense et fasciculée. Des atypies modérées et des mitoses peu nombreuses étaient notées (Fig.7). L’étude immunohistologique, révélait une positivité diffuse et intense des cellules tumorales avec l’anti CD34 et une positivité cytoplasmique diffuse et modérée avec l’anti CD117 (CKIT) (Fig.8).

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Figure 3. Une desquamation fine siégeant au niveau des orteils ainsi qu’au niveau des plantes avec une onchodystrophie.

Le diagnostic de GIST était retenu. Le bilan d’extension était négatif. L’évolution était marquée par une régression quasi-complète des lésions cutanées après exérèse large de la tumeur. La réapparition des mêmes lésions cutanées dix mois après, révélait la présence de métastases hépatiques confirmées par IRM. Le patient était mis sous Imatinib (Glivec®) à la dose de 400 mg/j avec régression des métastases hépatiques et de l’atteinte cutanée au bout de 3 semaines.

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Figure 4. L’érythème était plus marqué au niveau des orteils.

L’acrokératose paranéoplasique ou (SB) est une dermatose paranéoplasique rare décrite par Bazex en 1965 [2]. Jusqu’à 2006, 140 cas ont été colligés dans la littérature [3]. Une dizaine de cas a été rapportée depuis. Le (SB) affecte souvent l’homme âgé de plus que 40 ans. Dans notre cas, le diagnostic était retenu devant l’aspect clinique typique correspondant à des plaques psoriasiformes à disposition acrale résistantes aux traitements corticoïdes et kératolytiques topiques. L’aspect histologique était compatible, en montrant une hyperkératose parakératosique, une acanthose, et un infiltrat périvasculaire, fréquemment rapportés mais non spécifiques [4] [5]. Cet examen nous a permis essentiellement d’écarter d’autres diagnostics différentiels tels qu’un psoriasis, un eczéma, une dermatite séborrhéique. L’autre élément diagnostique était la mise en évidence d’une tumeur maligne sous-jacente méconnue initialement en absence de signes fonctionnels révélateurs. En effet, l’acrokératose paranéoplasique est toujours associée à une néoplasie, le plus souvent à type de carcinome épidermoïde des voies aérodigestives supérieures constituant plus de la moitié des tumeurs malignes constatées [6]. Moins fréquemment, des tumeurs malignes à type d’adénocarcinome du poumon, du sein de la prostate, du colon, et de l’estomac étaient associées au (SB) [7] [8] [9], et plus rarement des cas de cholangiocarcinome [3], de liposarcome [10], de lymphome de Hodgkin, et de tumeur carcinoïde bronchique ont été constatés. Chez notre patient, il s’agit d’une tumeur stromale gastrique. Parmi les syndromes paranéoplasiques décrits en association avec cette dernière, on trouvait une hypoglycémie [11], une alopécie [12]. A notre connaissance, aucun cas de (SB) n’a été rapporté en association avec une tumeur de type (GIST). Notre observation correspondrait ainsi au premier cas d’acrokératose paranéoplasique révélatrice d’une tumeur stromale gastrique. Au cours du syndrome de Bazex, l’atteinte cutanée précède les premiers symptômes relatifs au cancer sous-jacent dans 65 à 70% [4]. Le diagnostic d’acrokératose paranéoplasique doit donc mettre en place des explorations paracliniques à la recherche d’une tumeur maligne sous-jacente à un stade précoce présymptomatique. Ceci pourrait améliorer le pronostic du patient.

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Figure 5. Erythème des pavillons des oreilles surtout de l’hélix.

La pathogénie du syndrome de Bazex reste mal élucidée. Pour expliquer le lien entre (SB) et néoplasie, un mécanisme auto-immun était suggéré. Les cellules tumorales et les cellules épidermiques auraient les mêmes cibles antigéniques. Des facteurs de croissance tumorale sont probablement incriminés. L’évolution du (SB) suit celle de la tumeur [3]. Les lésions cutanées s’améliorent voire disparaissent lorsque la néoplasie en cause est traitée [4].

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Figure 6. Parakératose, acanthose et infiltrat inflammatoire lymphocytaire du derme superficiel. HE x 40.

L’exérèse de la tumeur initialement et l’administration du Glivec dans un deuxième temps ont permis l’amélioration des lésions cutanées chez notre patient. Des cas isolés traités et améliorés par l’ététrinate et la puvathérapie ont été rapportés [14] [15]. La réapparition des mêmes lésions annonce la récidive de la tumeur ou son évolution métastatique [5] [4]. Malgré une surveillance régulière, les métastases hépatiques ont été découvertes chez notre patient suite à la récidive de son atteinte cutanée signant le caractère paranéoplasique de ce syndrome.

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Figure 7. Tumeur stromale gastrique. Prolifération fusocellulaire fasciculée. HE x 100.

Le syndrome de Bazex est une dermatose paranéoplasique obligatoire. La reconnaissance de cette dermatose doit amener à chercher une néoplasie sous-jacente. Ce qui permettrait de détecter certaines tumeurs à un stade plus précoce et d’améliorer ainsi le pronostic. A travers notre observation, un cas de tumeur stromale gastrique non rapporté précédemment à notre connaissance vient s’ajouter à la liste des tumeurs en cause.

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Figure 8. Tumeur stromale gastrique. Positivité diffuse des cellules tumorales avec le CD117. x 200.