Le myxome est la tumeur cardiaque primitive la plus fréquente chez l’adulte. La localisation atriale gauche est la plus fréquente, retrouvée dans 70-90% des cas, alors que la localisation atriale droite n’est retrouvée que dans 10-20% des cas [1-4]. Il est souvent découvert fortuitement à l’échocardiographie, car la symptomatologie clinique est non spécifique. L’association myxome et coronaropathie est rare. La chirurgie dans les plus brefs délais est le seul traitement efficace [2-4].

Figure 1. coronarographie montrant les lésions coronaires.

Il s’agissait d’un homme âgé de 57 ans, ayant comme facteurs de risque cardiovasculaire un tabagisme chronique, un diabète type 2 et une obésité. Il a été admis aux urgences de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V pour angor d’effort en rapport avec un syndrome coronarien aigu sans sus décalage du segment ST à haut risque associé à des malaises lipothymies et deux épisodes de syncope. L’examen clinique n’a rien montré de particuliers à part une obésité abdominale.

Figure 2. image échocardiographique montrant le myxome de l’oreillette droite.

L’électrocardiogramme a mis en évidence un rythme régulier sinusal à 78 cycles par minute avec des signes d’ischémie sous épicardique en apico-latéral. La radiographie thoracique était normale. Les enzymes cardiaques étaient revenues positives avec une troponine Ic à 5,26ng/ml. Le patient a présenté progressivement une aggravation de son état clinique avec malaise général, lipothymies et hypotension artérielle à 80mmHg de systolique. L’introduction de la Dobutamine à 10 gamma/Kg/min a permis de restaurer un état hémodynamique stable avec pression artérielle à 100mmHg de systolique alors que les malaises lipothymiques ont persisté. Dans ces conditions, une coronarographie a été réalisée et qui a révélé des lésions tritronculaires avec une occlusion du segment moyen de l’interventriculaire antérieure reprise par la collatéralité, une sténose de la 1er marginale et une sténose proximale de la coronaire droite (Figure 1). L’indication de revascularisation myocardique chirurgicale a été retenue vu le réseau coronaire qui était de mauvaise qualité. Le bilan lésionnel a été complété par une échocardiographie transthoracique (ETT) puis transoesophagienne (ETO), qui a révélé la présence en intra-atrial droit d’une masse tissulaire, de contours réguliers, attaché au septum inter-atrial, mesurant 38 x 49 mm et évoquant un myxome. Cette masse présente une insertion basse très proche de la veine cave inférieure (VCI) et par intermittence elle bloque le flux tricuspide en s’enclavant dans l’orifice valvulaire (Figure 2). Le ventricule gauche était de dimensions normales et sa fonction systolique globale était conservée avec une fraction d’éjection à 52% alors que la contractilité segmentaire a montré une hypokinésie antéro-apicale et latérale. Il n’existait pas de complications mécaniques d’infarctus du myocarde.

Figure 3. vue opératoire montrant le myxome barrant l’orifice de la veine cave inférieure.

Le patient a été admis en urgence au bloc opératoire. La voie veineuse centrale a été mise par la veine fémorale gauche. La chirurgie a été réalisée par sternotomie médiane avec prélèvement de l’artère mammaire interne gauche et la veine saphène interne au niveau de la jambe droit. Après héparinisation générale à 300UI/Kg, la circulation extra-corporelle (CEC) a été conduite d’abord entre une canule aortique et une canule cave supérieure exclusive. A cœur battant, une atriotomie droite longitudinale conventionnelle a été réalisé. Le sang cave inférieur a été récupéré à l’aide de deux aspirations péricardiques. La masse présentait une insertion septale très proche de l’abouchement de la veine cave inférieure, elle a été récliné pour mettre en place -in visu- la canule cave inférieure. L’aorte a été clampée et le cœur a été arrêté par cardioplégie cristalloïde froide. La masse est ensuite réséquée en entier et l’atriotomie fermée (Figures 3, 4). L’intervention a été poursuivie par la réalisation de deux pontages aorto-coronaires : artère mammaire interne gauche sur l’interventriculaire antérieure et la veine saphène interne sur la 1er marginale. Le sevrage de la CEC a été fait sous Dobutamine 7gamma/Kg/min. Les suites opératoires immédiates étaient simples avec une extubation à la 3ème heure postopératoire et le patient a quitté l’hôpital au 12ème jour postopératoire. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de myxome.

Figure 4. vue opératoire montrant la mise en place de la canule cave inférieure sous vue directe après la mise en route de la CEC et l’atriotomie droite.

Le myxome est de loin la tumeur cardiaque primitive la plus fréquente, avec une localisation préférentielle atriale gauche (70-90%) alors que le siège atrial droit ne représente que 10 à 20% des cas [1-4]. La taille du myxome peut aller de quelques millimètres jusqu’au plus de 15 cm [5]. La symptomatologie se caractérise par un grand polymorphisme clinique qui peut engendrer un retard diagnostique. On peut trouver une dyspnée, des malaises ou syncopes, des palpitations ou une insuffisance cardiaque voire même une détresse respiratoire [4]. Les signes généraux sont souvent présent et parfois ils sont au premier plan: Altération de l'état général, ou simple asthénie, fièvre, syndrome inflammatoire biologique. Le mode de révélation des myxomes peut être aussi par une complication embolique dans environ 45% des cas. Elle peut toucher tous les territoires artériels mais avec une prédilection pour les embolies cérébrales (50% des cas). D’autres territoires sont atteints dans des proportions moins fréquentes ; on note les embolies coronaires, mésentériques, pulmonaires, rétiniennes et des membres [5-7]. Le myxome cardiaque peut rester longtemps asymptomatique et découvert lors d'un examen systématique, comme le cas de notre observation où la découverte du myxome était fortuite lors du bilan de la coronaropathie. La présence concomitante d’une atteinte coronarienne est rarement décrite [8]. Elle peut s'expliquer souvent par l'embolisation de fragments tumoraux dans les localisations gauches [9, 10]. D’autres auteurs suggèrent aussi que l’état hypercoagulabilité chez les patients présentant un myxome soit un facteur favorisant à la constitution de ces plaques d’athéromes ou à la décompensation de la coronaropathie [7]. Toutefois, la moyenne d'âge élevée et l’existence d’autres facteurs de risque d'athérosclérose rendent la présence d'une maladie coronarienne autonome est une possibilité tout à fait plausible [8]. Notre patient présentait des facteurs de risque qui peuvent expliquer à eux seuls le développement de la coronaropathie, cependant la possibilité d’une participation du myxome dans la décompensation de la coronaropathie par le biais du syndrome inflammatoire qu’il peut engendrer. A noter que les artères coronaires présentaient un aspect inflammatoire lors de la chirurgie de pontage. Dans notre cas, la cardiopathie ischémique était au premier plan et c’est l’échocardiographie (ETT et ETO) qui a révélé le myxome atrial droit. L’échocardiographie reste l’examen de référence avec une sensibilité diagnostique de l'ETT et l’ETO de 93% et 97%, respectivement [3].

Dans notre observation, La découverte du myxome a modifié la stratégie opératoire du pontage coronaire. Ainsi la chirurgie dans ces cas prend le caractère urgent [7-11]. La chirurgie du myxome est bien codifiée basée sur la résection tumorale complète ainsi que sa base d’implantation. La localisation du myxome très proche de l’orifice de la VCI a obligé à suivre une stratégie de canulation veineuse bien spéciale comme a été décrit précédemment. Une canulation veineuse fémorale peut constitue une bonne alternative. Cependant, nous avons évité une incision du Scarpa car le patient présentait des signes de mycose inguinale bilatérale. Certains auteurs préconisent de démarrer la circulation extracorporelle avec une seule canule dans la veine cave inférieure, elle-même mise en place après fibrillation cardiaque, la canule cave supérieure sera mise après clampage aortique et même pulmonaire afin d’éviter tout embole dans la petite circulation, mais cette stratégie dépend surtout du siège exact du myxome [5, 7, 9].

L’association myxome et coronaropathie est rare. Le myxome peut être une cause de décompensation de la coronaropathie, comme la coronaropathie peut être un mode de révélation du myxome. Nous insistons sur l'importance de l'échocardiographie préopératoire chez tous candidats à une chirurgie à cœur ouvert, particulièrement le pontage coronaire tout en soulignant l’intérêt de la chirurgie dans ces cas, les particularités techniques à envisager et le suivi échographique et clinique au long cours du fait du risque de récidive tumorale qui n’est pas nul.

Conflits d’intérêt : Aucun.