La maladie de Behçet (MB) est une maladie inflammatoire chronique touchant avec prédilection le sujet jeune de sexe masculin. Sa répartition est ubiquitaire mais reste plus fréquente dans les pays du pourtour méditerranéen, du moyen orient et de l’Asie [1]. Elle fut décrite pour la première fois en 1937 par le dermatologue turque Hulusi Behçet. Sa triade clinique caractéristique est faite d’aphtes buccaux récurrents, d’ulcérations génitales et une uvéite souvent antérieure et à hypopion. A cette triade classique peuvent s’associer diverses manifestations systémiques dont les plus graves sont vasculaires (angio-Behçet), neurologiques (neuro-Behçet) et digestives (entéro-Behçet) [1].

L’atteinte vasculaire au cours de cette maladie a été signalée pour la première fois par Adamantiades en 1946. Elle est de loin dominée par les thromboses veineuses. L’atteinte artérielle reste exceptionnelle [2-4].

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Figure 1. Radiographie de thorax de face: opacité para-hilaire gauche avec signe de convergence évoquant l’origine vasculaire.

Au sein de ces complications vasculaires, les anévrysmes pulmonaires sont particulièrement graves car grevés d’un risque important de rupture et par conséquent de décès [3, 5, 6].

Nous rapportons une observation particulière d’anévrysmes pulmonaires bilatéraux et multiples compliqués de rupture révélant la maladie et par la suite responsables du décès dans un tableau d’hémoptysie massive malgré le traitement adapté.

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Figure 2. TDM thoracique en coupe axiale sans injection de produit de contraste: opacités bilatérales sur les trajets des artères pulmonaires.

R.R. Patient tunisien âgé de 24 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, fut admis pour exploration d’un premier épisode d’hémoptysie de faible abondance. L’interrogatoire et l’examen physique ont permis de retenir le diagnostic de MB : notion d’aphtose bipolaire récurrente, cicatrice d’aphtose génitale au niveau du scrotum, pseudo-folliculites nécrotiques sur le dos, le thorax et les cuisses, un Pathergy-test positif et un typage HLA B51 positif. L’examen ophtalmologique n’a pas objectivé d’atteinte oculaire. Le patient était apyrétique et l’auscultation cardio-pulmonaire était normale. Le bilan biologique n’a pas montré d’anomalies, en particulier au niveau des tests de l’hémostase : taux des plaquettes, temps de prothrombine, temps de saignement, temps de céphaline activée et facteur V hépatique. La numération formule sanguine n’a pas montré par ailleurs d’hyperleucocytose ni d’anomalies d’érythrocytes. Le frottis sanguin était normal. La vitesse de sédimentation érythrocytaire était à 35 mm/h. La C réactive protéine était négative. L’étude de la fonction rénale et des tests hépatique n’a pas objectivé d’anomalies biologiques. La radiographie de thorax montrait une opacité arrondie et homogène au niveau du hile pulmonaire gauche (fig 1). La tomodensitométrie pulmonaire avec injection de produit de contraste objectivait de multiples anévrysmes pulmonaires bilatéraux et pour certains partiellement thrombosés (fig 2 et 3).

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Figure 3. TDM thoracique en coupe axiale avec injection de produit de contraste: dilatation anévrysmale bilatérale des artères pulmonaires partiellement thrombosées.

Le diagnostic d’anévrysmes pulmonaires dans le cadre d’une MB était retenu et le traitement consistait en une corticothérapie sous forme de boli intraveineux de méthylprednisolone (1g/jour pendant trois jours de suite) relayés par la prednisone orale à la dose 1mg/kg/j et associée au cyclophosphamide en boli mensuels intraveineux à la dose de 15mg/kg/bolus en plus de la colchicine à la dose de 1mg/jour. L’évolution était initialement favorable avec disparition des signes cutanés et muqueux de la maladie et la non récidive de l’hémoptysie.

Lors de son admission pour le deuxième bolus de cyclophosphomide, le patient présentait une hémoptysie foudroyante en rapport avec la rupture d’un anévrysme pulmonaire avec un état de choc. Malgré une réanimation intensive et une pneumonectomie droite de sauvetage

pratiquée en urgence, le patient était décidé à deux jours de l’intervention par récidive de l’hémoptysie.

La MB est une maladie inflammatoire chronique dont le substratum anatomique est une vascularite à prédominance veineuse [1-3]. L’atteinte artérielle au cours de cette maladie demeure rare ne représentant que 12% de l’ensemble de l’angio-Behçet [3] et est dominée par les anévrysmes dans les 2/3 des cas [2, 3].

Bien que les artères pulmonaires représentent, après l’aorte abdominale, la deuxième localisation de prédilection de ces anévrysmes [3, 7, 8], leur atteinte n’est qu’exceptionnellement retrouvée dans les grandes séries épidémiologiques; En effet dans la grande série iranienne de 6500 patients ayant la MB de Davatchi F. et al., l’atteinte artérielle anévrysmale n’était objectivait que dans 0.5% des cas et celle pulmonaire dans uniquement 0.9% [4] et dans la série tunisienne multicentrique regroupant 519 sujets avec la MB, les anévrysmes pulmonaires étaient retrouvés chez seulement quatorze d’entre eux, soit 2.69% [9].

L’anévrysme artériel au cours de la MB est la conséquence d’une rupture des limitantes élastiques internes et externes, d’un épaississement intimal et d’une dégénérescence de la média associée à une vascularite des vasa vasorum avec infiltration inflammatoire péri-vasculaire. Cette vascularite des vasa-vasorum engendre la dissociation et la rupture de la média menant à la genèse d’un vrai anévrisme, et plus rarement la perforation complète de la paroi artérielle qui sera comblée par un matériel fibrino-cruorique définissant le faux anévrysme ou «l’aphte artériel». De surcroit, Le dépôt de complexes immuns circulants (CIC) au niveau de la paroi vasculaire est à l’origine d’emboles aseptiques des vasa vasorum entraînant une nécrose locale de la paroi artérielle aboutissant à l’ectasie de la média [10, 11].

La symptomatologie des anévrysmes pulmonaires est très variable et non spécifique: hémoptysie, douleur thoracique, opacité médiastino-pulmonaire parahilaire unique ou bilatérale ou une réaction pleurale [3, 11, 12]. L’hémoptysie souvent modérée à abondante voire exceptionnellement massive est le symptôme le plus fréquent au cours des anévrysmes pulmonaires [3, 12, 13] ; elle est souvent révélatrice [3, 14] et est secondaire à la rupture de l’anévrysme avec érosion dans les bronches ou au développement de thromboses in situ du fait de la vascularite active sous-jacente [12].

Les AAP au cours de la MB sont souvent multiples uni ou bilatéraux et siègent habituellement sur les premières branches de division des artères pulmonaires [11, 12]. Une prédominance masculine nette est notée [11, 12] et peuvent survenir à tout âge, même chez l’enfant [14] faisant de la maladie de Behçet la principale cause des anévrysmes pulmonaires toutes causes confondues [15] et la seule vascularite systémique qui occasionne leur développement [7, 8].

Ces anévrysmes surviennent habituellement chez des sujets déjà diagnostiqués à un délai variable de trois à neuf ans après le début de la MB mais peuvent exceptionnellement être, comme pour notre patient, la première manifestation révélatrice de la maladie [13, 16].

D’autre part il faut signaler que ces AAP au cours de la MB peuvent rester totalement asymptomatiques et seront découvert accidentellement sur des examens radiologiques incitant certains auteurs à préconiser un scanner thoracique périodique dans le bilan de surveillance d’un patient ayant la MB [17].

Le diagnostic est actuellement facilité par les nouvelles techniques d’imagerie, en particulier la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

La radiographie de thorax a une sensibilité et une spécificité faibles. Elle peut montrer un élargissement hilaire ou une opacité para cardiaque uni ou bilatérale surtout dans les anévrysmes volumineux. Elle peut rester normale même en présence de certains anévrysmes segmentaires pulmonaires. La radioscopie peut montrer le caractère battant ou expansif de la masse [11, 12, 14].

La TDM thoracique et en particulier l’angio-sacnner spiralé est actuellement l’examen de choix pour le diagnostic des AAP [11, 14]. Elle permet de visualiser les anévrysmes, les dénombrer, déterminer leur siège et leur taille et l’existence ou non d’une thrombose associée [11, 12, 14]. Ces AAP sont plus fréquents au niveau de l’artère lobaire inférieure droite, viennent ensuite les troncs des artères pulmonaires droite et gauche. L’atteinte est le plus souvent multiple, bilatérale, sacculaire et partiellement ou complètement thrombosée [12].

La TDM offre en plus une étude conjointe du médiastin et du parenchyme pulmonaire permettant ainsi un bilan lésionnel complet de la maladie (embolie pulmonaire, thrombose cave ou thrombus intra cardiaque associée): en effet les AAP au cours de la MB s’associent le plus souvent à des thromboses intra cardiaques [12, 13, 18] ou à des thromboses veineuses périphériques définissant le syndrome de Hughes-Stovin [19] et représenter ainsi un véritable défi thérapeutique pour le clinicien vue le risque hémorragique important en cas d’anticoagulation [13, 18, 19].

L’IRM avec les séquences angiographiques est aussi performante que l’angio-scanner pour l’exploration des anévrysmes des portions proximales des artères pulmonaires dans leur trajet médiastinal et hilaire. Elle est considérée moins sensible pour la découverte de petits anévrysmes. Elle reste l’examen de choix si contre indications du scanner (principalement si insuffisance rénale ou grossesse) [11, 12]. A l’IRM, l’injection de produit de contraste avec des acquisitions en mode «maximum intensity projection» permet une visualisation tri dimensionnelle des vaisseaux pulmonaires équivalente à une angiographie classique [11, 12].

L’angiographie pulmonaire expose, vue le terrain de vascularite sous jacent, au risque de thromboses et de faux anévrysmes aux points d’injection. Ainsi son indication au cours de la MB reste principalement thérapeutique pour l’embolisation des AAP [3, 12].

Le traitement de ces AAP reste toujours médical dans les formes non compliquées reposant sur une corticothérapie systémique à fortes doses associée à un immunosuppresseur, en particulier le cyclophosphamide en boli mensuels et plus rarement l’azathioprine per os [12, 15, 18-20]. Cette combinaison permet dans la quasi-totalité des cas la régression complète de ces anévrysmes [12, 15, 18-20]. La biothérapie, avec seulement quelques dizaine de cas rapportés dans la littérature, s’est avérée très efficace permettant la résolution complète des anévrysmes [20, 21]. Elle est considérée comme un traitement de deuxième intention réservé aux patients non répondeurs à l’association corticoïdes-immunosuppresseurs [20].

La chirurgie de ces anévrysmes est à éviter au maximum vue ses inconvénients multiples: fuite péri-vasculaire, thrombose du greffon, fuite anastomotique, risque infectieux, augmentation de la taille des autres anévrysmes contre latéraux en cas de lobectomie du fait de l’augmentation de la pression artérielle pulmonaire avec risque de rupture fatale [12].

Le traitement endo-cavitaire (l’embolisation artérielle) reste en revanche, une alternative thérapeutique très utile en cas d’hémoptysie menaçante. Elle donne des résultats très satisfaisants qu’elle soit réalisée avec ou sans immunosuppresseurs associés [3, 12].

Le pronostic global de ces anévrysmes demeure très réservé qu’ils soient traités ou non : risque de rupture fatale de 60 % [6] faisant d’eux la principale cause de décès au cours de la maladie de Behçet [5, 6, 11, 12], et même en l’absence de rupture la survie à un et cinq an n’est respectivement que de 57% et 39% [12].

Les artères pulmonaires représentent une localisation préférentielle des anévrysmes au cours de la MB. Cette atteinte doit être recherchée devant le moindre symptôme car conditionne le pronostic et se trouve grevée d’une lourde mortalité. L’angio-scanner reste l’examen de choix pour le diagnostic et la surveillance de cette manifestation.

De même, La MB est une étiologie à ne pas méconnaître devant un AAP, surtout chez l’adulte jeune du pourtour méditerranéen.