Le terme « pseudothrombophlébite » (PTP) regroupe un ensemble hétérogène d’affections caractérisées par une inflammation aigue du mollet pouvant mimer une thrombose veineuse profonde (TVP) [1-3]. Les principales causes de ce syndrome sont le kyste de Baker rompu, la rupture d’un anévrysme poplité, les myosites localisées du mollet et la rupture de la tête du muscle gastrocnémien [1, 2].

La hantise du praticien devant un tel tableau est de passer à coté d’une vraie thrombophlébite, surtout chez les sujets ayant des maladies à haut risque thrombogène comme la maladie de Behçet (MB).

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Figure 1. Face antéro- interne du membre inférieur droit en position couchée montrant la tuméfaction du mollet avec une peau tendue ainsi que l’œdème diffus plus accentué au niveau du dos du pied, en rétro-malléolaire et au niveau du creux poplité.

En revanche le diagnostic de TVP, souvent cliniquement porté à tort devant un tel tableau conduit à une anticoagulation précipitée et non justifiée avec un risque hémorragique non négligeable [1].

Les décisions diagnostiques et thérapeutiques ne sont cependant pas toujours faciles ; particulièrement chez les sujets atteints d’une maladie pouvant se présenter avec diverses causes de PTP et se caractérisant en même temps par un risque thrombogène très élevé comme la MB.

Nous illustrons cette situation à travers notre observation en discutant les éventuelles causes de PTP au cours de la MB.

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Figure 2. Photo comparative des deux jambes en vue de face débout montrant l’inégalité des périmètres des deux mollets (aspect de grosse jambe droite avec un œdème diffus depuis le dos du pied jusqu’au genou).

Il s’agissait d’un patient tunisien de 42 ans, suivi dès l’âge de 16 ans pour MB avec atteinte cutanéo-muqueuse (aphtose buccale récurrente, ulcérations génitales, pseudo-folliculites nécrotiques et hypersensibilité cutanée au point d’injection), oculaire (panuvéite bilatérale) et vasculaire (anévrysmes pulmonaires multiples et bilatéraux). Il était traité par colchicine (1mg/j), corticoïdes (boli de méthylprednisolone à la dose de 1g/j pendant trois jours de suite puis prednisone à la dose de 1mg/kg/j pendant un mois suivi d’une décroissance progressive jusqu’à une dose d’entretien de 7,5 mg/j) et cyclophosphamide en boli mensuels à la dose de 750 mg/m² de surface corporelle pendant une année relayé par l’azathioprime à la dose de 4mg/kg/j avec une évolution favorable.

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Figure 3. Angiographie tibiale : Petite image d’addition au niveau du tronc tibio-péronier en rapport avec un anévrysme (flèche).

Il fut hospitalisé pour douleur aiguë avec impotence fonctionnelle du membre inférieur droit. L’examen physique trouvait une jambe droite tuméfiée depuis le dos du pied jusqu’au creux poplité (Figure 1 et 2), tendue, chaude, rouge et une douleur vive du mollet à la palpation et à la dorsi-flexion du pied sans signes cutanés associés. Le bilan biologique de base était normal; en particulier il n’a pas été noté de syndrome inflammatoire biologique ni d’hyperleucocytose. L’écho doppler doutait sur une thrombose veineuse profonde. Le patient était mis sous héparine à bas poids moléculaire à dose curative mais sans amélioration clinique. L’échographie refaite après trois jours objectivait une formation hétérogène bien organisée étendue sur 15cm au niveau du mollet compatible avec un hématome intra musculaire récent. Le réseau veineux était perméable. La ponction de cette collection ramenait 100ml de sang noirâtre. L’artériographie des membres inférieurs montrait l’existence d’une petite image d’addition à la terminaison du tronc tibio-péronier droit (Figure 3) avec déplacement vers l’avant des structures vasculaires sous l’effet de l’hématome (Figure 4). Le diagnostic d’anévrysme rompu était retenu. L’héparine fut arrêtée et le patient a reçu une corticothérapie à la dose de 0,5 mg/kg/j de prednisone initiée par trois boli intra veineux de méthylprednisolone (1g/j) en association avec la colchicine (1mg/j). L’évolution ultérieure était favorable.

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Figure 4. Angiographie tibiale : Déplacement vers l’avant des structures vasculaires sur le profil en rapport avec un hématome à ce niveau.

La maladie de Behçet est une affection inflammatoire chronique d’étiologie inconnue décrite pour la première fois par le dermatologue turque Hulusi Behçet en 1937 [4]. Elle se caractérise par la triade classique : aphtose buccale récurrente, ulcérations génitales et uvéite antérieur à hypopion [4]. À ces symptômes classiques peuvent s’associer des manifestations systémiques diverses : neurologiques, vasculaires, digestives, cardiaques, articulaires, cutanées et rénales [5, 6].

L’atteinte vasculaire survient dans 7-49% des cas [5] et définie le vasculo-Behçet ou angio-Behçet. Elle touche l’ensemble des vaisseaux artériels et veineux de tous les calibres [7] et prédomine sur le réseau capillaire et les veinules [5]. Le substratum anatomique de cette atteinte est une vascularite leucocytoclasique [5, 7] faisant classer la maladie parmi les vascularites systémiques [5, 6].

L’atteinte artérielle est plus rare que celle veineuse, elle est rapportée chez 2-7% des patients [6, 7] et est anévrysmale dans les 2/3 des cas [8]. Ces anévrysmes prédominent au niveau des artères pulmonaires et de l’aorte abdominale [5-7]. Les artères poplitées ne sont qu’exceptionnellement atteints [9]. Le risque majeur de ces anévrysmes est la rupture qui fait toute la gravité de cette atteinte et celle des localisations pulmonaires représente la première cause de décès au cours de la MB [10].

La rupture d’un anévrysme au niveau du mollet réalise un tableau de PTP. La présence à l’examen clinique d’une masse pulsatile poplitée ou d’une ecchymose du mollet permet d’évoquer le diagnostic [1]. L’ecchymose peut manquer surtout au début de la symptomatologie et son absence n’élimine pas le diagnostic. Notre patient n’a pas présenté d’ecchymose même après trois jours d’héparinothérapie et l’organisation d’un hématome du mollet vue probablement la localisation intra musculaire profonde de l’extravasation sanguine.

L’échographie aide au diagnostic en montrant la présence d’une formation hétérogène au niveau du mollet en rapport avec l’hématome et la liberté du réseau veineux au doppler. L’artériographie et l’imagerie par résonance magnétique sont très performantes pour le diagnostic de certitude de cette atteinte [1, 5-7, 9].

A coté de l’anévrysme poplité rompu dans le mollet, les autres causes possibles à la PTP au cours de la MB sont:

Le kyste de Baker ou kyste poplité (KP) : cette entité est rarement rapportée au cours de la MB : 5 cas écographiquement documentés dans une série tunisienne multicentrique de 519 cas de Behçet [9] et seulement deux cas sur 309 maladies de Behçet avec atteinte articulaire dans une autre série [11] dont un seul cas était responsable d’une PTP.

Ce kyste peut se rompre ou se fissurer dans le mollet et mimer le tableau d’une thrombophlébite vraie avec un signe de Homans positif [1]. Cette éventualité a été rapportée dans quelques cas au cours de la MB [11-14] et le diagnostic clinique de TVP a été rapidement redressé après réalisation de l’échographie [12]. Cependant il n’est pas toujours facile à d’échographie et au doppler de trancher entre les deux diagnostics surtout que l’association entre kyste poplité et TVP peut se voir [2, 3] et d’autre part le KP compliqué ou non est souvent à l’origine d’une compression extrinsèque de la veine poplité et/ou la veine proximale du mollet [1, 3] amenant à porter à tort le diagnostic de TVP. Dans notre observation c’est la compression veineuse extrinsèque par l’hématome qui a laissé douter sur une TVP.

Dans ce cas le diagnostic de certitude de KP peut être porté à l’aide d’autres explorations radiologiques : la phlébographie pour éliminer une TVP, l’arthrographie ou mieux encore l’arthro-scannographie objectivant l’extravasation du liquide synovial dans le mollet, la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique [1-3].

Les myosites localisées du mollet : qui sont aussi rarement rapportées au cours de la maladie de Behçet [11, 15] et peuvent se présenter avec un tableau de PTP associant douleur du membre inférieur, impotence fonctionnelle, sensibilité et diminution du ballottement du mollet [11] ; les enzymes musculaires peuvent rester normales [11] et c’est l’échographie, l’imagerie par résonance magnétique et la biopsie musculaire qui confirment le diagnostic.

La maladie de Behçet est caractérisée par son tropisme vasculaire. L’atteinte veineuse y est la plus fréquente et les membres inférieurs représentent le siège de prédilection des thromboses veineuses au cours de cette maladie. La TVP reste le diagnostic à évoquer de principe devant toute douleur du mollet chez les patients atteints de cette maladie, cependant d’autres entités moins fréquentes doivent être éliminées chez ces patients vue leurs implications thérapeutiques différentes: anévrysme poplité compliqué, kyste de Baker rompu ou myosite localisé du mollet. Ces différentes affections réalisent un tableau dit de « pseudothrombophlébite » très trompeur et sont à connaitre par tout clinicien car représentent un vrai défi diagnostic.