Les hémangiomes capillaires représentent les tumeurs vasculaires les plus fréquentes chez l’enfant avec une incidence de 1 à 3 % [1]. Survenant avant l’âge de 2 mois, leur histoire naturelle est stéréotypée avec une phase de croissance qui est maximale entre l’âge de 6 mois et 1 an, une phase de stabilisation puis finalement une phase de régression survenant souvent à l’âge de 4 à 7 ans. Bien que ces tumeurs bénignes évoluent vers la disparition, leur présence au cours de la période cruciale du développement de la fonction visuelle impose une prise en charge rapide et adaptée. Ainsi, les indications du traitement sont la menace de la fonction visuelle par amblyopie et le préjudice esthétique. Nous rapportons le cas d’un hémangiome orbito-palpébrale géant chez un nouveau-né et nous discutons les différentes approches thérapeutiques.

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Figure 1. Aspect initial à la naissance de l’hémangiome capillaire plan intéressant toute la région palpébrale supérieure et frontale.

Une fillette de 2 mois nous a été adressée pour prise en charge d’une tuméfaction rapidement évolutive de la paupière supérieure gauche débutant par une lésion rouge et plane de la paupière supérieure à l’âge de 15 jours (figure 1). L’interrogatoire ne trouve aucun antécédent familial ou personnel. Un examen ophtalmologique complet a été réalisé montrant une tuméfaction de couleur rouge framboise, large, diffuse, infiltrant la paupière supérieure de l’œil gauche et la région frontale et faisant une taille de 8cm de grand axe. Cette tumeur entrainait une occlusion palpébrale totale (figure 2). Le reste de l’examen ophtalmologique était inaccessible.

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Figure 2. Aspect initial de l’hémangiome capillaire palpébral supérieur gauche de coloration rouge framboise, volumineux obstruant l’axe visuel.

Une imagerie par résonnance magnétique (IRM) a été réalisée en urgence et a révélé une masse tissulaire orbitaire gauche, englobant le globe oculaire homolatéral, apparaissant en hyposignal T1, hypersignal T2 et siège d’hyposignaux punctiformes et se rehaussant de manière significative après injection de Gadolinum. Cette masse occupe la graisse pré et rétro-septale, elle est de topographie nasale et temporale, englobe le muscle droit latéral et jouxte la tête du nerf optique. Elle répond en dedans à l’os planum, en dehors à la paroi latérale de l’orbite avec conservation de l’hypo signal cortical osseux, et en haut à la dure-mère qui est respectée (figure 3). Le diagnostic d’hémangiome capillaire immature orbito-palpébral a été retenu. Un bilan cardiovasculaire a été pratiqué et la patiente a été hospitalisée en pédiatrie et a été mise sous bêtabloquant «propranolol » à raison de 2mg /kg/j associé à la prednisolone à raison de 4mg/kg/j sous surveillance stricte. Nous avons contrôlé localement, l’aspect de la tumeur, sa taille, sa coloration, l’ouverture de la fente palpébrale et sur le plan général, nous avons recherché les effets secondaires liés au traitement. L’évolution a été marquée par une amélioration clinique à partir de la première semaine de traitement. En effet, nous avons obtenu une réduction du volume tumorale, un éclaircissement de sa coloration et une ouverture de la fente palpébrale révélant une esotropie à un mois du traitement (figure 4). La corticothérapie a été maintenue pendant deux mois et les bêtabloquants jusqu'à l’âge de un an. Nous n’avons pas noté d’effets indésirables liés à la corticothérapie ni aux bêtabloquants.

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Figure 3. IRM orbito-cérébrale aspect de l’hémangiome orbitaire. (a,c) masse tissulaire orbitaire gauche en hyposignal T1, hypersignal T2(d) siège d’hyposignaux punctiformes, (c) se rehaussant après injection de Gadolinium.

Les hémangiomes capillaires sont les tumeurs vasculaires les plus fréquentes chez l’enfant particulièrement de sexe féminin et de faible poids de naissance [2]. L’étiopathogénie de cette prolifération demeure inconnue mais on incrimine souvent des facteurs hormonaux, immunologiques, génétiques et les dysgénésies vasculaires [3]. Histologiquement, les hémangiomes capillaires résultent de l’organisation de cellules immatures endothéliales et péricytaires sous forme de canaux vasculaires en présence de facteurs pro angiogéniques tel que le basic fibroblast growth factor (b FGF) et le vascular endothelial growth factor (VEGF). Ils sont en continuité avec les vaisseaux orbitaires et présentent leur même régime hémodynamique. Les hémangiomes peuvent être associés à un glaucome secondaire, à un hémangiome choroïdien dans le syndrome de Sturg Weber, à des anomalies artérielles, cardiaques, oculaires et à des tortuosités des vaisseaux cérébraux dans le syndrome PHACE ou à d’autres hémangiomes (20 %) avec le risque de saignement, d’ulcération, d’obstruction des voies aériennes et d’insuffisance cardiaque congestive.

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Figure 4. Evolution de l’hémangiome capillaire sous béta-bloquant. (a,b) : aspect à j7 de traitement, (c,d) : aspect après 1 mois de traitement.

En absence de conséquences fonctionnelles, la surveillance est la règle vue la tendance à la résolution dans la majorité des cas. Parfois, le pronostic visuel est mis en jeux imposant une prise en charge urgente comme le cas de notre patiente. En effet, dans les localisations palpébrales ou orbitaires, une amblyopie peut survenir dans 60% des cas [1], elle est liée à la pression exercée par l’hémangiome sur les muscles oculomoteurs et le globe oculaire causant une anisométropie ou un astigmatisme important voire une neuropathie optique [1]. Une exophtalmie, une exposition cornéenne ou une atteinte du cadre osseux ont été également rapportées [4].

Le but du traitement est par conséquent d’arrêter la prolifération de l’hémangiome et d’accélérer son involution afin de prévenir l’amblyopie.

Plusieurs moyens thérapeutiques ont été utilisés avec succès tel que la cryothérapie, la radiothérapie, le laser pulsé, l’Interféron alpha, l’embolisation des vaisseaux nourriciers par un produit sclérosant, les immunosuppresseurs. Mais leurs effets indésirables limitent leurs indications.

Les injections intra lésionnelles de corticoïdes seules ou combinées étaient utilisées dans la gestion des hémangiome superficielles; mais plusieurs effets indésirables ont été décrits dont la nécrose palpébrale, l’atrophie adipeuse sous-cutanée, la dépigmentation et l’augmentation de la pression intraoculaire. Le passage systémique a été incriminé dans la survenue de certaines complications graves telles que les troubles de croissance, comparables aux injections intra vasculaires [5].

La corticothérapie par voie générale a été indiquée pour les hémangiomes ayant une croissance rapidement diffuse avec un risque de rebond à l’arrêt du traitement. Dans notre cas, il y eut une prolifération très rapide de la lésion au cours des deux premiers mois de vie. Nous avons donc indiqué ce traitement avec une dégression progressive à partir de deux mois sans noter de récurrences. La corticothérapie locale a été utilisée par certaines équipes dans le traitement des petits hémangiomes superficiels, elle comporte le risque de glaucome et de cataracte [6].

La chirurgie est redoutée à cause du risque important de saignement en absence d’un bon plan de dissection dans ces tumeurs non encapsulées et de ses résultats inadéquats ainsi que le risque de cicatrices disgracieuses à cause de l’usage agressif de la cautérisation [4].

Certains auteurs [4] ont, cependant, proposé une dissection méticuleuse la surface lobulaire avec une cautérisation des vaisseaux nourriciers, permettant de limiter le risque de saignement. Cette technique a donné de bons résultats fonctionnels et esthétiques.

Les injections sous-cutanées d’interférons alpha (Roféron® 3 MU/m2/j en injection sous-cutanée) sont abandonnés à cause de leurs nombreux effets secondaires à type de d’augmentation du taux d’aminotransferases sériques, de troubles dysimmunitaires, de fièvre transitoire, de leucopénie, de dépression, de neurotoxicité et de paraplégie spastique [7].

Pour les hémangiomes plans étendus, superficiels en phase d’involution, le laser à colorant pulsé peut être utilisé. Il a une longueur d’onde de 585nm et une profondeur de pénétration de 1.2mm et permet une destruction sélective des vaisseaux ectasiques sans effets secondaires sur les tissus avoisinants avec absence de cicatrice hypertrophique, atrophiques ou de dépigmentation [8].

Pour notre part, nous avons opté pour un traitement général au propranolol car depuis sa première apparition parmi les moyens thérapeutiques des hémangiomes capillaire (surtout dans les formes sévères) en 2008, il n’a cessé de donner des résultats spectaculaires et est devenu un traitement de première ligne pour cette pathologie [4].

L’action des bétabloquants est expliquée par la vasoconstriction des vaisseaux anormaux, l’inhibition de la production des facteurs pro- angiogéniques ainsi que la stimulation de l’apoptose des cellules endothéliales [9]. Ils sont efficaces pendant la période d’involution de l’hémangiome contrairement aux corticoïdes qui ne sont actifs que pendant la période proliférative. Nous avons donc préféré de garder une association corticoïde propranolol pour notre patiente.

Il s’agit d’un traitement bien toléré chez l’enfant, des effets indésirables d’ordre systémique ont été notés dans 7 % [10] à type de bradycardie, bronchospasme, hypotension et hypoglycémie [11] [12] [13] ce qui impose une évaluation pré thérapeutique ainsi qu’un suivi pédiatrique périodique. Ce traitement a été longtemps préféré pour les hémangiomes orbitaires qui répondent mal aux traitements locaux [7]. Il a également montré sont efficacité dans les formes résistantes aux corticoïdes sans effet rebond. Dans notre cas, malgré le volume important de la lésion, ce traitement a permis une régression spectaculaire à partir de la première semaine.

La dose proposée est de 2mg/kg en 2 prises nécessitant un examen cardiovasculaire préalable et une hospitalisation au moins de 24h au début du traitement. L’âge du début du traitement peut être très précoce et l’amélioration est notée pour la plus part des auteurs des les premiers jours. Le succès est non seulement anatomique mais également fonctionnel avec une amélioration de l’anisométropie, de l’astigmatisme et du strabisme offrant de meilleures chances au traitement de l’amblyopie. Une reprise de la croissance tumorale peut être observée quand le traitement est interrompu en période proliférative, il faut donc maintenir le propanolol jusqu’à la fin de cette période ou jusqu’à l’âge de 1an [12].

Le Timolol maleate 0.5%, représente actuellement une alternative intéressante au traitement général vu son action favorable non seulement sur les lésions superficielles mais également celles qui sont relativement profondes [1] [13] [14].Son absorption par voie transcutanée peut être expliquée par l’immaturité de la barrière cutanée avant l’âge de 1 an, et par la présence de la maleate augmentant l’absorption. Son action intéresse aussi bien des lésions débutantes de l’enfant que les formes matures de l’adulte [13].

Xue et al [13] utilisent le Timolol maleate 0.8% à une dose de 6 gouttes par jour ce qui serait équivalent à une dose de 2mg/kg/j de propranolol avec un massage digital au niveau de la lésion. Les effets indésirables dus au passage systémique de ce collyre sont rares, de l’ordre de 1 %.

Les injections intra lésionnelles de propanolol ont été utilisées récemment avec succès dans une étude qui a comparé les injections intra lésionnelles de corticoïdes à celles de propanolol sans différence significatives entre l’efficacité des deux types d’injections [15].

Les hémangiomes capillaires sont des lésions bénignes dont la régression est la règle. Le risque d’amblyopie impose souvent une prise en charge urgente et rapide. Les bêtabloquants par voie orale permettent une évolution rapide et favorable pour des lésions volumineuses et profondes et nécessitent une surveillance étroite. Le Timolol maleate récemment introduit dans l’arsenal thérapeutique a prouvé son efficacité dans le traitement des hémangiomes palpébraux et même orbitaires peu étendues.