Le Carcinome à cellule transitionnelles (CCT) de l'ovaire est un sous-type histologique rare de cancer épithélial de l'ovaire. La résection chirurgicale est la principale approche thérapeutique et les résultats des patients après une chimiothérapie sont meilleurs. Nous présentons un cas de CCT de l'ovaire et nous proposons de détailler les caractéristiques anatomocliniques de cette entité rare qui pose des problèmes de diagnostic positif, de diagnostic différentiel, et de prise en charge.

Une patiente âgée de 56 ans, ménopausée, sans antécédent pathologique notable, opérée il y a 13 ans pour cystadénocarcinome ovarien gauche de type mucoide : une tumorectomie initiale puis une hystérectomie totale sans conservation annexielle était réalisée, puis trois cures de chimiothérapie (cisplatine, cyclophosphamide).

La patiente était perdue de vue pendant 13 ans, puis reconsultait pour une distension abdominale évoluant depuis 3 mois. La TDM abdominopelvienne objectivait une volumineuse masse abdominopelvienne très probablement ovarienne bien limitée, mesurant 128 x 92 mm, spontanément hétérogène, rehaussée en périphérie de façon hétérogène après injection de produit de contraste, délimitant une large zone centrale de nécrose. Cette masse arrivait au contact de la paroi abdominale antérieure qui paraissait infiltrée, et métastase hépatique mesurant 17 x 17 mm sans adénopathie profonde. A l'exploration chirurgicale, la patiente présentait une récidive péritonéale, hépatique et intestinale, elle a eu une réduction tumorale. Les suites post-opératoires étaient simples.

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Figure 1. Tomodensitométrie abdominale objectivant une volumineuse masse probablement d'origine ovarienne mesurant 128*92 mm.

Le dosage des marqueurs tumoraux CA125 avait objectivité un taux élevé de 457,8 UI/ml. L'analyse histologique définitive de la tumeur montrait une prolifération carcinomateuse d'architecture massive ulcérée et infiltrante, mesurant 10 x 8,5 x 4,5 cm, nécrosée, les mitoses étaient nombreuses et atypiques. Le stroma était fibreux, inflammatoire, avec images d'emboles vasculaires tumoraux. L’étude immunohistochimique en faveur d'un CCT de l'ovaire peu différencié et infiltrant était positive pour la cytokératine 7 et négative pour la cytokératine 20. La patiente a reçu une chimiothérapie adjuvante: carboplatine paclitaxel toutes les 3 semaines.

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Figure 2. Immunohistochimie d'un carcinome transitionnel de l'ovaire. Les cellules tumorales ontune forte expression àla cytokératine 7.

Les tumeurs ovariennes constituées de cellules ressemblantes aux cellules urothéliales sont regroupées sous le terme de tumeurs à cellules transitionnelles qui représentent 1 à 2% de l'ensemble des tumeurs ovariennes [1] [2]. Ces tumeurs comprennent la tumeur de Brenner (bénigne, borderline ou maligne) et le carcinome à cellules transitionnelles. Le carcinome ovarien transitionnel est un sous-type de carcinome épithélial de haut grade reconnu depuis peu. Il se définit comme une tumeur maligne à cellules transitionnelles (comme les tumeurs malignes urothéliales de l'arbre urinaire) mais sans composante bénigne ou maligne de Brenner associée [2] [3]. Il touche surtout les femmes de 50 à 70 ans, et réalise la même symptomatologie clinique que les autres tumeurs malignes de l'ovaire: douleur abdominale, masse abdominale, perte de poids, symptômes urinaires ou digestifs [2] [4]. Le CCT est souvent unilatéral et rarement bilatéral 15% des cas, avec un aspect macroscopique ne pouvant être différencié des autres tumeurs épithéliostromales [2].

Au moment du diagnostic, le CCT s'est déjà étendu au delà de l'ovaire dans 75 % des cas. Histologiquement, il se reconnaît par son architecture caractéristique typiquement papillaire avec un épithélium transitionnel et une bordure luminale lisse, pas de composante de Brenner bénigne ou borderline associée. Comme dans le carcinome urothélial, on peut avoir des foyers de différenciation glandulaires et ou squameux [1] [5], souvent associés à un adénocarcinome séreux, contrairement aux tumeurs de Brenner où il n’y a pas de calcifications stromales. Le grade histologique des CCT de l'ovaire se fait selon le grade des CCT urothéliaux [1] [3]. Le CCT de l'ovaire présente un profil immunohistochimique différent de celui des carcinomes à cellules transitionnelles du tractus urinaire, mais proche de celui des tumeurs ovariennes épithéliostromales.

Uroplakine, thrombomoduline et cytokératine 13 et 20 négatives. CA 125 et cytokératine 7 positives [2] [5] [6].

Le diagnostic différentiel du CCT ovarien se pose devant une métastase d'un CCT des voies urinaires, une tumeur de Brenner maligne, un carcinome ovarien indifférencié et une tumeur de la granulosa de type adulte d'architecture diffuse [3] [6]. Le traitement des CCT de l'ovaire est semblable à celui des autres cancers épithéliaux de l’ovaire [6]. Le carcinome ovarien transitionnel présenterait une meilleure réponse à la chimiothérapie (92%) que les autres carcinomes épithéliaux et son pronostic en serait possiblement plus favorable, survie globale à 5 ans 35% [2] [7].

Le carcinome ovarien transitionnel est un sous type rare de carcinome épithélial de haut grade reconnu depuis peu. Une résécabilité chirurgicale suivie d'une chimiothérapie pourrait contribuer à l'amélioration de la survie. Il est donc important de reconnaitre son aspect histologique particulier.