Les thymomes sont des tumeurs du médiastin antérieur, provenant de l'épithélium thymique [1]. Ils se produisent plus fréquemment entre les quatrième et sixième décennies de la vie [1, 2]. Chez les enfants, ils sont rares, représentant 5% des masses médiastinales, avec seulement quelques cas rapportés chez des patients de moins de 15 ans [3, 4]. Dans la population pédiatrique, la plupart des tumeurs localisées au médiastin sont d'origine neurogène ou lymphatique, et le les thymomes représentent une minorité de cas [5].

Figure 1. Importante opacité médiastinale antérieure gauche à limite externe convexe et régulière.

A travers l’observation d’un enfant âgé de 13 ans et d’une revue de la littérature, nous proposons de faire le point sur les particularités cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette tumeur.

Figure 2. Tomodensitométrie thoracique : masse médiastinale antéro-supérieure et moyenne gauche.

Y. garcon âgé de 13 ans, sans antécédents particulier hospitalisé au service de pédiatrie pour prise en charge d’une douleur thoracique. L’histoire de sa maladie remonte à un mois auparavant, par l’installation douleurs thoraciques antérieures gauche à type de point de coté intermittente avec une dyspnée au repos cédant spontanément le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l‘état général . L’examen à l’admission trouvait un enfant, apyrétique eupnéique, l’examen pleuro- pulmonaire ainsi que cardiovasculaire étaient sans particularité. La radiographie du thorax (Figure 1) montrait une opacité homogène convexe vers le poumon gauche dont la limite interne est noyée dans le médiastin antérieur sans lésions parenchymateuses. L’échographie trans-thoracique était sans particularité. Le bilan radiologique a été complété par un scanner thoracique (Figure 2) objectivant la présence au niveau du médiastin antérieur et moyen gauche d’une masse de densité tissulaire de forme ovalaire de contours réguliers mesurant 37x52x58mm, sans lésions parenchymateuses ni adénopathies ni lésions vertébrales associées. Le bilan biologique n’avait pas objectivé d’anomalies au niveau de la numération formule sanguine, les dosages de l’alpha-foeto-protéine et de la bHCG sont revenus normaux. L’étude anatomo-pathologique de la biopsie de la masse tumorale, réalisée sous contrôle tomodensitométrique, montrait une prolifération tumorale d’architecture lobulée, avec de nombreux septa fibreux. Cette prolifération est faite de tissu lymphoïde, avec de rares corps de Hassel, avec de nombreux amas de cellules épithéliales fusiformes évoquant un thymome à prédominance lymphocytaire. L’étude immuno-histochimique était réalisée confirmant le diagnostic d’un thymome de type AB. Le bilan d’extension s’est avéré négatif. Le patient a bénéficié d’une thymomectomie (Figure 3). Les suites opératoires ont été simples. L’examen anatomo-pathologique définitif de la pièce opératoire ainsi que l’étude immuno-histochimique ont permis de retenir le diagnostic de thymome de type AB. L’évolution post-opératoire du patient était bonne sur le plan clinique ainsi que radiologique.

Figure 3. Aspect macroscopique de la pièce de thymomectomie.

Le thymome est une tumeur exceptionnelle chez l’enfant. Le sex-ratio est proche de 1 [6]. Le thymome est souvent asymptomatique, ce qui explique un diagnostic le plus souvent fortuit, évoqué devant une masse médiastinale antéro-supérieure à la radiographie du thorax [7]. Parfois, devant des symptômes peu spécifiques, les plus fréquents sont : l’inconfort et la douleur thoracique rétro-sternale, la toux, la dyspnée, l’amaigrissement et la paralysie diaphragmatique. Un syndrome cave supérieur peut se voir en cas de grosse tumeur compressive [6, 7]. Par ailleurs, devant une symptomatologie auto-immune, notamment une myasthénie grave, le diagnostic doit être évoqué, puisque cette affection est associée au thymome dans près de 25 % des cas chez l’adulte, mais moins de 10 % chez l’enfant [6]. La confirmation du diagnostic passe par une imagerie adaptée. La tomodensitométrie thoracique est l’examen de choix. Elle montre une masse polylobée se développant aux dépens de la loge thymique et recherche un éventuel envahissement locorégional (plèvre, péricarde, gros vaisseaux…). La recherche de maladie auto-immune est orientée selon les symptômes [7]. Le bilan doit être complété par un dosage sanguin de l’alpha-foeto-protéine et de la bHCG (hormone chorionique gonadotrope) pour éliminer une éventuelle tumeur germinale non séminomateuse [7].

Différentes classifications histologiques des thymomes ont été proposées. La plus utilisée est celle de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2004 qui divise les thymomes en sous-types en fonction de la population lymphocytaire et de la présence d’atypies cellulaire (A, AB, B1, B2, B3, C) [8]. Le risque de récidive après exérèse augmente statistiquement des groupes A à C. La classification de Masoaka est une autre classification qui prend en compte le degré d’envahissement local [9].

Le thymome est caractérisé par une évolution lente. Son pronostic dépend de plusieurs facteurs [6] :

Le stade de la tumeur, l’existence d’une invasion microscopique de la capsule, l’envahissement des gros vaisseaux, le type histologique, la qualité de la résection chirurgicale, l’efficacité´ du traitement, et l’association avec une érythroblastopénie. La présence d’une myasthénie, anciennement considérée comme un facteur de mauvais pronostic, ne l’est plus du fait d’une meilleure prise en charge médicale de la maladie.

Les options de traitement pour un thymome comprennent la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. La résection chirurgicale complète est le traitement de choix. La radiothérapie doit être utilisée dans les tumeurs, incomplètement réséqués; cependant, elle devrait être évitée, si possible, chez les enfants en raison de sa morbidité. La chimiothérapie est réservée pour le traitement de la maladie métastatique, en cas de rechute, ou maladie persistante d’où l’intérêt d’un suivi [10].

Malgré l'occurrence rare dans le groupe d'âge pédiatrique, les thymomes devraient être considérés dans le diagnostic différentiel d'une masse médiastinale antérieure.

Le thymome est une cause rare de tumeur médiastinale chez l’enfant. Sa découverte est le plus souvent fortuite et son évolution est souvent lente. Une imagerie adaptée, complétée par une biopsie chirurgicale, paraît indispensable avant toute décision thérapeutique.

Les auteurs ne déclarent aucun conflits d’'intérêts.

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.