Tamponnade révélant un syndrome de Sheehan : à propos d’un cas
Chadine Rada, Saloua Oummou, Fahd Aboutaleb, Nadia Charei, Mustapha El Hattaoui
Service de cardiologie CHU Med VI Marrakech, Maroc
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.3.1528
Date
2016-06-01
Citer comme
Research fr 2016;3:1528
Licence
Résumé

Introduction : Le syndrome de Sheehan ou nécrose anté-hypophysaire du post-partum réalise une insuffisance hypophysaire complète ou dissociée survenant chez la femme suite à un événement obstétrical difficile, hémorragique en général. Nous rapportons une observation originale montrant un mode de révélation rare de ce syndrome. Observation : Il s’agissait d’une patiente âgée de 45 ans, ayant comme antécédent une anémie. Elle a été admise pour dyspnée évoluant depuis un mois. A l’examen clinique, la patiente était consciente, polypnéique, bradycarde avec une pression artérielle à 90/60 mmHg. La radiographie thoracique révélait une cardiomégalie et un épanchement pleural de moyenne abondance. L’échocardiographie a mis en évidence un épanchement péricardique circonférentiel compressif. La patiente a eu une ponction péricardique et pleurale. L’évolution était marquée par une récidive de l’épanchement péricardique qui a nécessité un drainage péricardique. A l’examen histologique de la biopsie péricardique, il existait des remaniements inflammatoires non spécifiques. Notre attention fut attirée par l’existence de signes cliniques de pan-hypopituitarisme. L’interrogatoire révélait une aménorrhée secondaire depuis 17 ans suite à un accouchement hémorragique avec absence de montée laiteuse. Le bilan biologique révélait une insuffisance thyréotrope, une cortisolémie basse, un hypogonadisme hypogonadotrope. L’IRM hypothalamo-hypophysaire montrait une selle turcique vide. La patiente était mise sous opothérapie substitutive à base de L-thyroxine et hydrocortisone avec bonne évolution clinique, biologique et échocardiographique. Conclusion : Notre cas illustre une présentation atypique de syndrome de Sheehan révélée par une péricardite secondaire à l’insuffisance thyréotrope et souligne l’intérêt du diagnostic précoce et du traitement adapté de ce syndrome pour éviter cette complication pouvant engager le pronostic vital.

English Abstract

Introduction: Sheehan syndrome or anterior pituitary necrosis of the postpartum causes a full or incomplete pituitary failure occurring in women following a difficult obstetrical event. Observation: We report a case of a 45-year-old female patient treated for anemia who was admitted for dyspnea. The physical examination found a bradycardia with a blood pressure at 90/60 mmHg. Chest radiography showed cardiomegaly and right pleural effusion. The cardiac ultrasound showed a circumferential compressive pericardial effusion. The patient underwent pericardial and pleural puncture. The evolution was marked by a recurrence of pericardial effusion which required a pericardial drainage. The pathological examination of pericardial biopsy objectified non-specific inflammatory changes. Our attention was drawn to the existence of clinical signs of panhypopituitarism and the examination revealed a secondary amenorrhea for 17 years following haemorrhagic birth with agalactorrhea. Laboratory tests revealed hypothyroidism, low cortisol and hypogonadism. The hypothalamic-pituitary MRI showed an empty sella. The patient was put under replacement therapy by L-thyroxine and hydrocortisone with good clinical, biological and ultrasound evolution. Conclusion: Our case illustrates an atypical presentation of Sheehan syndrome revealed by a pericarditis due secondary hypothyroidism and emphasizes the importance of early diagnosis and suitable treatment of this syndrome to avoid this complication which can be life-threatening.

Introduction

Le syndrome de Sheehan ou nécrose antéhypophysaire du post-partum réalise une insuffisance hypophysaire complète ou dissociée survenant chez la femme à la suite d’un événement obstétrical difficile, hémorragique en général. Le déficit peut concerner une ou plusieurs axes hormonaux [1]. L’épanchement péricardique et la tamponnade ne sont pas rares dans les hypothyroïdies périphériques, mais très rares dans l'hypothyroïdie d’origine centrale [2]. Nous rapportons le cas d’un syndrome de Sheehan révélé par une tamponnade.

Observation

Il s’agissait d’une patiente âgée de 45 ans, ayant comme antécédent une anémie depuis un an sous supplémentation en fer. Elle a été admise pour dyspnée évoluant depuis un mois. L’examen initial trouvait une patiente consciente, pâle, polypnéique, avec une fréquence cardiaque à 52 battements par minute, une pression artérielle à 90/60 mmHg.

Tamponnade révélant un syndrome de Sheehan : à propos d’un cas Figure 1
Figure 1. Image échocardiographique objectivant un épanchement péricardique de 24 mm en antérieur

La radiographie thoracique montrait une cardiomégalie avec une opacité basi-thoracique faisant évoquer un épanchement pleural de moyenne abondance. L’électrocardiogramme a objectivé un microvoltage diffus avec une fréquence cardiaque à 56 cycles par minute. L’échocardiographie a mis en évidence un épanchement péricardique circonférentiel, compressif, mesurant 24mm en antérieur et 30 mm en postérieur, avec une fraction d’éjection modérément altérée à 45%. Les variations respiratoires étaient significatives avec 30% au niveau mitral et 55% au niveau tricuspide. La veine cave mesurait 21 mm et était peu compliante (Figure 1). La patiente a bénéficié d’une ponction péricardique ramenant 1100 ml de liquide jaune, citrin, exsudatif avec prédominance lymphocytaire, dont la culture était stérile. La ponction pleurale a évacué 1500 ml. L’évolution était marquée par une récidive de l’épanchement péricardique après une semaine, ce qui a nécessité un drainage péricardique. L’examen histologique de la biopsie péricardique a objectivé des remaniements inflammatoires non spécifiques.

Tamponnade révélant un syndrome de Sheehan : à propos d’un cas Figure 2
Figure 2. Image IRM objectivant une selle turcique vide.

Notre attention fut attirée par l’existence de signes cliniques de panhypopituitarisme avec lenteur de la parole, apathie et bradycardie à 42 battements par minute. L’interrogatoire révélait une aménorrhée secondaire depuis 17 ans suite à un accouchement hémorragique avec absence de montée laiteuse. Nous avons réalisé un bilan biologique qui avait montré une anémie normochrome normocytaire, une hyponatrémie à 128 mmol/L, une insuffisance thyréotrope: TSHus normale à 0,67 UI/mL avec FT4 basse à 1,4 pmol/L, une cortisolémie abaissée à 9,5 g/dL, un hypogonadisme hypogonadotrope avec FSH à 3,9 UI/L, une hypocalcémie (80mg/L) avec hypophosphorémie (16mg/L) et une hyperparathyroidie à 105,7 pg/mL.

L’IRM hypothalamo-hypophysaire montrait une selle turcique vide (Figure 2).

La patiente était mise sous opothérapie substitutive à base de L-thyroxine et hydrocortisone avec bonne évolution clinique, biologique et échocardiographique.

Discussion

Le syndrome de Sheehan ou nécrose hypophysaire du postpartum réalise une insuffisance hypophysaire complète ou dissociée, survenant chez la femme à la suite d’un événement obstétrical difficile, hémorragique en général. Le délai écoulé entre l’accident primitif et le diagnostic du syndrome, variable de quelques heures à plusieurs années avec un record de 47 ans et une moyenne entre six et dix ans [3, 4], chez notre malade le délai était de 17ans. La révélation d’un syndrome de Sheehan par un épanchement péricardique de grande abondance au stade de tamponnade cardiaque, est rare [2]. La cause de l'épanchement péricardique pourrait être hypothyroïdie centrale, qui est relativement rare (1,5%).

Les signes classiques de syndrome de Sheehan sont les signes d’insuffisance hypophysaire (amaigrissement, asthénie, anémie, hypotension artérielle, aménorrhée secondaire). Le seul signe précoce, qui est malheureusement souvent négligé, est l’absence de montée laiteuse témoignant du déficit de la lignée lactotrope [5, 6]. L’atteinte posthypophysaire a également été rapportée dans la littérature s’exprimant par un tableau clinique de diabète insipide central [7]. En l’absence de données anatomopathologiques qui apportent le diagnostic de certitude du syndrome de Sheehan, l’IRM hypophysaire reste l’examen radiologique de choix pour étudier l’hypophyse [8]. Sur plan biologique, on peut avoir un panhypopituitarisme avec une insuffisance corticosurrénalienne, une hypothyroïdie centrale, un hypogonadisme hypogonadotrope, une carence en GH et une carence en ADH.

La prise en charge de syndrome Sheehan se base sur l'administration précoce des corticostéroïdes et le remplacement de la thyroxine, ce qui permet une amélioration clinique rapide et de la résolution de l’épanchement péricardique. L’amélioration clinique et échocardiographique après la substitution hormonale plaide en faveur de l’étiologie endocrinienne de l’épanchement péricardique chez notre patiente.

Conclusion

Notre cas illustre une présentation atypique de syndrome de Sheehan révélée par une tamponnade secondaire à l’insuffisance thyréotrope et souligne l’intérêt du diagnostic précoce et du traitement adapté de ce syndrome pour éviter cette complication pouvant engager le pronostic vital.

Références
  1. N. ElAnsari, A.R.ElAdib, S.Younous. Manifestations clinicobiologiques aiguës du syndrome de Sheehan. Rev. Méd. Périnat. (2011) 3:189-193DOI10.1007/s12611-011-0148-2.
  2. Alexander V, Chattopadhyay A, Yasin K, Kurian T. Cardiac tamponade as a presenting manifestation of Sheehan syndrome. Natl Med J India. 2008;21:175-7 pubmed
  3. Roberts D. Sheehan's syndrome. Am Fam Physician. 1988;37:223-7 pubmed
  4. Slee P, Rensma P. Hypopituitarism following complicated child birth (Sheehan's syndrome). Neth J Med. 1990;37:120-3 pubmed
  5. Melchardt T, Namberger K, Weiss L, Egle A, Faber V, Greil R. An uncommon cause of anaemia: Sheehan's syndrome. Wien Klin Wochenschr. 2010;122:717-9 pubmed publisher
  6. Nader S. Pituitary disorders and pregnancy. Semin Perinatol. 1990;14:24-33 pubmed
  7. Kumar S, Burrows D, Dang S, Simmons D. Sheehan syndrome presenting as central diabetes insipidus: a rare presentation of an uncommon disorder. Endocr Pract. 2011;17:108-14 pubmed publisher
  8. M.-L. Catinois. Le syndrome de Sheehan : un diagnostic difficile en post-partum immédiat. j.annfar.2004.01.016 Vol 23 - N° 5 04 Doi : 10.1016.
ISSN : 2334-1009