Le syringocystadénome papillifère est une tumeur annexielle bénigne et rare des glandes sudoripares apocrines, ou moins souvent, des glandes sudoripares eccrines. Il est associé à un naevus sébacé dans le tiers des cas. Il est l’apanage de l’adolescent [1]. Son diagnostic est confirmé par l’histologie. Nous rapportons le cas d’un homme de 50 ans présentant un SCAP siégeant au niveau du dos, qui est une localisation inhabituelle.

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Figure 1. Lésion nodulaire bleuâtre et violacée indolore non battante au niveau du dos.

Un homme de 50 ans a consulté pour un nodule cutané siégeant au niveau du dos augmentant progressivement de taille et évoluant depuis un an. L’examen clinique objectivait une lésion nodulaire bleuâtre et violacée indolore non battante au niveau du dos mesurant 1,5 cm sans halo inflammatoire ni adénopathie régionale (Figure 1).

Le patient a bénéficié d’une biopsie exérèse de la lésion d’emblée. L’examen histologique du nodule avait objectivé des structures kystiques comportant des invaginations tapissées par un épithélium cubique, bi stratifié et régulier. L’axe de ces invaginations était fibreux, œdémateux, richement vascularisé et contenant quelques cellules inflammatoires. Le nodule était souligné par une capsule fibreuse inflammatoire avec absence de signe de malignité. (Figure 2). L’exérèse était complète. L’évolution était favorable avec absence de récidive après six mois de suivi.

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Figure 2. Syringocystadénome papillifère.

Les particularités de notre cas résident dans la rareté du syringocystadénome papillifère (SCAP), la localisation au niveau du dos et la survenue à un âge avancé (50 ans) [1, 2]. Le SCAP est une tumeur annexielle extrêmement rare. Il apparait à la naissance, au cours de l'enfance, à la puberté ou à un âge avancé [3].

Il se présente habituellement comme une lésion unique nodulaire saillante couleur brune grisâtre à surface verruqueuse ou lisse enchâssée dans une plaque cutanée plus ou moins mamelonnée [3, 4]. La lésion mesure entre 01 et 03 cm. Trois types cliniques ont été décrits : le type 'plaque' (le cuir chevelu), le type 'linéaire'(le cou ou le visage) et le type 'nodulaire solitaire'(le tronc). Les localisations rapportées sont : la tête et le cou (75%), le tronc (25%), les extrémités (5%). D’autres sites sont rarement rapportés : les bras, la poitrine, le sein, les paupières, aisselles, le scrotum, le membre inférieur et les régions inguinales et périnéales et le conduit auditif externe [1, 3, 5, 6].

La présentation clinique est non spécifique et est souvent trompeuse. La plupart des cas sont diagnostiqués par l’examen anatomopathologique du nodule. Sur le plan histologique, le syrincystadénome papillifère est caractérisé par une prolifération épithéliale connectée à l’épiderme tant exophytique qu’endophytique. Il est formé de structures tubulées et papillaires bordées par une double assise de cellules épithéliales : la plus interne cylindrique et la plus externe cubique. Le stroma tumoral est typiquement constitué d’une prédominance de plasmocytes. L’épiderme est classiquement constitué d’une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse [3, 7]. Il doit être différencié de l’hidradénome papillifère et des métastases d’un adénocarcinome [7].

L'association avec les hamartomes d'origine endocrine sébacée ou folliculaire est courante. Dans ces cas, l’épiderme prend un aspect papillomateux ou verruqueux et selon les composantes de l’hamartome sébacé ou apocrine peuvent être notées. Dans environ un tiers des cas, il est associé à un naevus sébacé. L’association avec un carcinome baso-cellulaire est notée dans 10% des cas. L’association avec le carcinome épidermoide est moins fréquemment rapportée. La transformation en un adénocarcinome est exceptionnelle [2, 7]. En raison du risque de dégénérescence maligne, l'excision chirurgicale prophylactique complète suivie d'un examen histologique détaillé est conseillées et ils représentent le traitement de choix. Le laser CO2 représente une option thérapeutique pour les SCAP d’exérèse difficile [7].

Le syringocystadénome papillifère est une tumeur rare et le dos constitue une localisation inhabituelle. L’étude anatomopathologique des pièces d’exérèse est un examen fondamental permettant le diagnostic de certitude, l’élimination de la transformation maligne et les diagnostics différentiels.