Le plasmocytome solitaire est défini comme une prolifération plasmocytaire isolée dérivant d’un clone unique de lymphocytes B plus ou moins différenciés. C’est une tumeur maligne rare, dont il existe deux formes cliniques : le plasmocytome osseux ou intra-médullaire et le plasmocytome extra-médullaire. Les formes osseuses sont les plus fréquentes et atteignent surtout les vertèbres, mais également les côtes, les clavicules, le sternum et les os longs. La localisation naso-sinusienne est exceptionnelle [1].

À travers une observation de plasmocytome solitaire osseux du sinus maxillaire et une revue de la littérature, nous analysons les éléments diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de cette pathologie.

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Figure 1. aspect endoscopique de la tumeur

Il s’agissait d’un patient âgé de 40 ans, ayant l’antécédent d’une sous-maxillectomie droite, 7 ans auparavant, pour lithiase salivaire, qui présentait depuis 4 mois une rhinorrhée purulente suivie d’une obstruction nasale droite dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.

Une rhino-cavoscopie a mis en évidence une masse charnue de la paroi latérale au-dessus du cornet inférieur avec rhinorrhée purulente (Figure 1). Une TDM cervico-faciale a objectivé la présence au niveau du sinus maxillaire droit d’une lésion tissulaire spontanément isodense, mesurant 44 x 37 x 19 mm (Figure 2). Cette lésion était responsable d’une lyse totale de la paroi interne, et une lyse partielle de la paroi antérieure et externe et du plancher orbitaire ainsi que du palais osseux.

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Figure 2. TDM cervico-faciale en coupes axiales et coronales montrant une atteinte du sinus maxillaire droit avec une importante infiltration locale.

L’étude anatomopathologique de la biopsie de la tumeur du sinus maxillaire droit, réalisée sous anesthésie générale, a été en faveur d’un infiltrat cellulaire dense plasmocytaire, dont la nature réactionnelle ou tumorale ne pouvait être précisée. L’étude immunohistochimique a révélé un aspect morphologique et immunohistochimique d’une prolifération plasmocytaire.

Le bilan d’explorations a été ensuite orienté par la suspicion de myélome multiple devant la lyse osseuse et les chiffres élevés de la vitesse de sédimentation (1ère heure : 60 mm, 2ème heure : 70 mm). Le patient a eu une biopsie ostéo-médullaire, des radiographies du squelette, une électrophorèse et une immunoélectrophorèse des protides, une numération formule sanguine et une recherche de protéinurie de Bence-Jones. Tout ce bilan était négatif, ce qui a confirmé le diagnostic de plasmocytome solitaire sinusien.

Une radiothérapie complémentaire a été réalisée, à la dose de 45 Gy, avec des contrôles biologiques et radiologiques réguliers. Le patient n’a pas eu de récidive après 8 mois de suivi post-thérapeutique.

Les hémopathies plasmocytaires représentent 1 à 2 % de l’ensemble des néoplasies humaines. Les pasmocytomes solitaires extramédullaires ne représentent que 10 % des plasmocytomes solitaires, ils atteignent préférentiellement la sous-muqueuse des voies aériques supérieures et représentent 0,4 % des tumeurs malignes de la tête et du cou [1] [2]. La localisation naso-sinusienne est exceptionnelle. Sur le plan épidémiologique, l’homme est le plus souvent atteint, dans environ deux tiers des cas, avec un âge moyen de 55 ans, soit dix ans de moins que l’âge de survenue des myélomes multiples [5] [6].

La symptomatologie clinique n’est pas spécifique. Plusieurs signes et symptômes peuvent être observés isolément ou associés en fonction du stade évolutif de la tumeur. Cependant, il faut noter que la symptomatologie peut se limiter à une obstruction nasale accompagnée d’épisodes d’épistaxis [3] [4].

La tomodensitometrie du massif facial permet une exacte localisation de la masse tumorale, une évaluation de la lyse osseuse, ainsi qu’un éventuel envahissement des tissus adjacents. C’est un diagnostic histologique puisqu’aucun signe clinique ou radiologique ne permet d’y penser avant l’étude anatomopathologique d’une biopsie ou de la pièce d’exérèse. Les PEM se localisent dans 80 % des cas au niveau de la sous muqueuse des voies aéro-digestives supérieures, et en premier lieu dans les cavités naso-sinusiennes [2].

Les plasmocytes sont dystrophiques, avec des anomalies nucléaires contrastant avec un cytoplasme normal. Cette dystrophie est l’élément clé du diagnostic histologique. La nature clonale des plasmocytes dystrophiques est souvent mise en évidence par les techniques d’immunohistochimie [5] [6].

Afin d’affirmer le diagnostic, il est nécessaire de réaliser un bilan général complet afin d’éliminer un myélome multiple.

L’absence des éléments suivants est en faveur d’un plasmocytome solitaire osseux [5] [6] :

• - une plasmocytose médullaire, dont le taux doit être inférieur à 10 %, ce qui sera affirmé après biopsie osteomedullaire ;
• - d’autres localisations plasmocytaires, par des radiographies du squelette, notamment du rachis, du bassin et du crâne ;
• - une anémie ;
• - une hypercalcémie et une atteinte rénale dues au myélome multiple ;
• - une gammapathie monoclonale, par une électrophorèse et une immunoélectrophorèse des protéines ;
• - une tubulopathie myelomateuse par le dosage de la protéinurie de Bence-Jones qui doit être négative.

Sur le plan thérapeutique, la radiothérapie constitue le traitement de référence du plasmocytome solitaire osseux et du plasmocytome solitaire extramédullaire des voies aérodigestives supérieures, soit exclusivement, soit après une chirurgie à visée essentiellement diagnostique. La radiothérapie, utilisée à des doses de 40 à 50 Gy (1,8 à 2 Gy/j), permet d’obtenir un taux de contrôle local de plus de 90 % avec également un effet antalgique [1] [2]. Des études ont montré que l’irradiation des aires ganglionnaires cervicales prophylactiques pourrait être proposée pour les plasmocytomes à haut risque de dissémination ganglionnaire (tumeurs de l’anneau de Waldeyer et/ou de plus de 5 cm) à une dose d’au moins 36 Gy [1]. L’adjonction d’une chimiothérapie n’est pas recommandée, celle-ci n’ayant pas prouve son efficacité en termes de récidive ou d’évolution vers un myélome multiple [5] [3] [4].

Les facteurs prédictifs de récidive locale semblent être, en plus des doses insuffisantes de radiothérapie, le siège du plasmocytome solitaire osseux, les lésions rachidiennes ou pelviennes e´tant plus difficiles à traiter que les atteintes périphériques, ainsi que la taille tumorale [5]. L’évolution vers la multifocalite est une situation rare et discutée, décrite dans 2 à 15 % des cas [6].

Le pronostic du plasmocytome solitaire osseux reste essentiellement domine par le risque de survenue d’un myelome multiple qui se voit dans 31 à 75 % des cas selon les séries [5] [6]. Cette évolution est plus rare pour les formes extra médullaires.

Le plasmocytome extramédullaire est une tumeur rare développée préférentiellement dans la région tête et cou. La confirmation du diagnostic de plasmocytome solitaire osseux est histologique et nécessite un bilan complet afin d’éliminer un myélome multiple. La radiothérapie constitue le traitement de référence indépendamment du geste chirurgical initial. Le taux de contrôle local semble dépendre de la dose de radiothérapie, qui doit être au minimum de 45 Gy. L’évolution fréquente vers un myélome multiple impose une surveillance étroite de ces patients.

Conflit d’intérêts : aucun