Le purpura rhumatoïde (PR) est une vascularite systémique touchant les vaisseaux de petit calibre et caractérisé par des dépôts tissulaires de complexes immuns contenant des Ig A. Il atteint préférentiellement l'enfant, et semble être beaucoup moins fréquente et de pronostic moins connu chez le sujet âgé [1]. Un déclenchement du PR par un facteur environnemental, une vaccination, un médicament ou un agent infectieux est possible [2].

Il s’agissait d’un patient âgé de 67 ans, hospitalisé pour un purpura pétéchial au niveau des membres inférieurs et de l’abdomen, des polyarthralgies inflammatoires touchant les genoux et les chevilles, et des douleurs épigastriques s’accentuant après les repas. Dans ses antécédents, on a noté une hypertension artérielle depuis 20 ans bien équilibrée. L’examen clinique à l’admission a trouvé des lésions purpuriques et nécrotiques des deux membres inférieures remontant jusqu’aux cuisses, des deux membres supérieurs et de l’abdomen avec une légère sensibilité abdominale. Les examens ORL et neurologique ainsi que le reste de l’examen physique ont été normaux.

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Figure 1. Le derme superficiel comporte un infiltrat inflammatoire à polynucléaires neutrophiles souvent leucocytoclasiques, pénétrant dans la paroi vasculaire.

Les explorations biologiques ont montré un syndrome inflammatoire biologique (vitesse de sédimentation à 94 mm à la première heure, CRP à 81 mg/L, fibrinémie à 6,7 g/l), une protéinurie de 24 heures négative, une protidémie à 68 g/l, une albuminémie à 37 g/l, une hématurie microscopique, une créatinémie à 117 μmol/l, une hémoglobinémie à 12 g/dl, des leucocytes à 7900 éléments/mm3, des plaquettes à 178.000 éléments/mm3.

La biopsie cutanée à montré des lésions de vascularite leucocytoclasique (figure 1) et des dépôts granuleux d'immunoglobulines A (IgA) et de fraction C3 du complément (C3) au niveau de la paroi des vaisseaux dermiques évoquant un purpura rhumatoïde. L'évolution au bout d’une semaine a été marquée par une dégradation de la fonction rénale (à 160 μmol/l) avec apparition d'une protéinurie à 0,6 g/24 h. Devant l’aggravation simultanée de la symptomatologie abdominale, une fibroscopie gastrique était pratiquée montrant un aspect en faveur d’une gastrite congestive, la biopsie a objectivé une gastrite folliculaire antrale et fundique active avec présence de nombreux microbatonnets d’Hélicobacter pylori (HP) en regard du pôle apical des cellules et dans la lumière des cryptes (figure 2).

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Figure 2. Gastrite chronique folliculaire antrale avec présence de nombreux microbatonnets d'Hélicobacter pylori dans la lumière des cryptes gastriques.

L’enquête étiologique (médicamenteuse, dosage pondéral des immunoglobulines, sérologies virales (hépatites virales B et C, VIH, HSV, CMV), hémocultures, recherche des ANCA, anticorps antinucléaires, cryoglobulinémie, marqueurs tumoraux) a été négative. Seule l’infection à HP a été retrouvée comme facteur potentiellement déclenchant du PR chez notre patient. La ponction biopsie rénale a montré prolifération mésangiale glomérulaire diffuse. L’étude en immunofluorescence directe a montré des dépôts mésangiaux d’IgA, de C3 et de fibrine (figure 3).

Le patient a reçu des bolus de méthylprednisolone à la dose de 1 g/j pendant trois jours, relayés par la prednisone à la dose de 1 mg/kg par jour associés au traitement d’éradication d’Hp (oméprazole 40 mg/j, et amoxicilline 2g/j + clarithromycine 1g/j pendant 10j). La corticothérapie à forte dose a été maintenue pendant 4 semaines, suivie d’une dégression progressive. L’évolution était marquée par la normalisation à 8 semaines de la protéinurie, l’amélioration de la fonction rénale, des signes cutanéo-articulaires et des lésions gastriques avec disparition d’HP.

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Figure 3. Immunofluorescence directe : dépôts granuleux périvasculaires d'IgA dans la paroi des vaisseaux dermiques superficiels

Nous rapportons l’observation d’un PR chez un homme âgé de 67 ans dont le diagnostic était retenu sur l'existence d'un purpura prédominant aux membres inférieurs associé à des atteintes digestive et rénale, et conforté par l'aspect histopathologique en immunofluorescence directe de la biopsie cutanée. La découverte d’une infection à HP avec une enquête étiologique par ailleurs négative chez ce patient (AAN, ANCA, marqueurs tumoraux, taux d’g M normaux, recherche de cryoglobulines, pas de prise médicamenteuse) pose le problème de lien entre ces deux pathologies. En 1995, Reinauer et al [3] ont décrit le premier cas de PR associé à une infection à HP chez une femme âgée de 21 ans dont la symptomatologie était complètement résolue après traitement d’éradication de l’HP. Depuis lors, quelques cas seulement ont été décrits, notamment chez l'enfant avec rémission clinico-biologique après éradication d’HP [4] [5].

L’HP est une bactérie impliquée dans les gastrites, ulcères gastro-duodénaux, cancers gastriques ou lymphomes gastriques de type MALT et plus récemment au cours de certaines pathologies auto immunes [6]. Le rôle exact de l’infection à HP au cours de ces pathologies reste à nos jours imprécis, néanmoins différentes hypothèses ont été avancées : la présence de plus en plus de souches toxiques HP induisant des réactions inflammatoires importantes, l’existence d’une prédisposition génétique ou encore l’interaction de certains anticorps anti HP avec certains tissus extra gastriques [6]. Les manifestations digestives au cours du PR sont fréquentes, variables en fonction des séries (en moyenne 66 % chez l’enfant et 50 % chez l’adulte), elles sont inaugurales dans 10 % des cas [7] [8], elles sont peu étudiées chez le sujet âgé. Il s’agit le plus souvent de douleurs modérées qui s’accompagnent parfois de troubles digestifs à type de nausées ou de vomissements. Des lésions purpuriques non spécifiques sont décrites au niveau de l’estomac, du duodénum, du rectum, de l’œsophage. Les laparotomies s’avèrent normales ou retrouvent des hémorragies, un œdème du retro péritoine ou de la paroi intestinale [9] avec un infiltrat de lymphocytes et de polynucleaires dans la paroi des vaisseaux de la sous- muqueuse et des dépôts d’IgA ou de C3, voire une véritable vascularite leucocytoclasique. Le risque vital peut être lié à l’atteinte digestive lorsque celle-ci se complique de perforation ou d’une hémorragie gastro-intestinale. Ces complications plus fréquentes chez l’enfant sont néanmoins exceptionnelles.

L’évolution dans notre cas était dominée par l’atteinte rénale de type glomérulaire, la néphropathie du purpura rhumatoïde est une néphropathie glomérulaire à dépôts d’IgA comparable à celle observée au cours de la maladie de Berger. Les données de la littérature retrouvent chez l’adulte une atteinte rénale dans 45 à 85 % avec par ailleurs un plus mauvais pronostic que chez l’enfant [10], Le traitement des formes sévères repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs.

Le PR est une affection rare chez le vieillard, très peu décrite dans la littérature, le pronostic est souvent dominé par la gravité de l’atteinte rénale comme l’authentifie le cas de notre patient. Notre observation pose aussi la question du dépistage systématique de l’HP devant un tableau de PR et son éradication par un traitement bien toléré et peu coûteux.