Mucormycose rhino-cérébrale : à propos d’un cas
Abdelkarim Shimi (akshimi at gmail dot com) #, Si Mohamed Malki, Brahim Bechri, Ali Derkaoui, Mohammed Khatouf
Service de réanimation polyvalente A1, CHU Hassan II, faculté de Médecine et de Pharmacie, université sidi Mohamed ben Abdellah, Fez, Maroc
# : auteur correspondant
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.2.1474
Date
2015-12-14
Citer comme
Research fr 2015;2:1474
Licence
Résumé

La mucormycose est une infection fongique rarissime et souvent fatale, elle est due à la prolifération dans différents tissus de champignon opportuniste de la famille des mucorales. Cette infection survient chez les patients immunodéprimés, notamment, les diabétiques décompensés. L’atteinte rhino-orbito-cérébrale représente la moitié de toutes les formes cliniques, mettant en jeu le pronostic fonctionnel puis vital. Les auteurs rapportent l’observation d’un patient diabétique ayant présenté des lésions nécrotiques extensives de l’hémiface droite associées à un accident vasculaire cérébral ischémique. Les examens anatomopathologique et mycologique ont permis de poser le diagnostic de mucormycose. L’évolution a été fatale, malgré un traitement médico-chirurgical associant Amphotéricine B et débridement chirurgical.

English Abstract

The mucormycosis is a fungal infection which is rare and often fatal. It is due to the proliferation in different tissues of opportunistic fungus and occurs in immunocompromised patients. The authors report the case of a diabetic patient who presented extensive necrotic lesions of the right hemifacial associated with cerebral ischemic stroke. Pathologic and mycological examination revealed the diagnosis of mucormycosis. Evolution was fatal despite treatment by amphotericin B and surgical debridement.

Introduction

La mucormycose est une infection fongique rare, mortelle, touchant avec prédilection les diabétiques [1-3]. Sa localisation est le plus souvent rhino-cérébrale. Le pronostic est souvent défavorable en rapport avec un retard du diagnostic et une prise en charge à un stade de nécrose et de défaillance d’organe. Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté une mucormycose rhino-cérébrale avec évolution défavorable. Notre objectif est de souligner l’importance d’un diagnostic précoce pour un pronostic meilleur.

Mucormycose rhino-cérébrale : à propos d’un cas Figure 1
Figure 1. Chemosis, avec placard érythémateux œdèmeatié de la face et présence des lésions nécrotiques au niveau du nez.
Observation

Un patient de 70 ans, suivi pour diabète de type II sous insuline, est admis au service de réanimation dans un tableau de cellulite faciale associée à une décompensation acidocétosique. La notion d’une rhinorrhée purulente dans un contexte de fièvre, évoluant depuis une quinzaine de jours est rapportée, le patient est traité comme sinusite maxillaire.

L’examen clinique à l’admission en réanimation, trouve un patient confus, qui présente une hémiplégie droite, une tachycardie à 135 bat/mn, une pression artérielle de 125/75 mm Hg, une polypnée à 23cycles/mn et une fièvre à 39°C.

Mucormycose rhino-cérébrale : à propos d’un cas Figure 2
Figure 2. Coupe scanographique passant par le plan orbito-méatal montrant un comblement du sinus sphénoïdal (astérisque) et des cellules ethmoïdales (têtes de flèches), avec épaississement et infiltration des parties molles préseptales et jugales droites (flèches).

Le bilan biologique a objectivé une hyperglycémie à 4.5g/dl ;les globules blancs à 27000 elts /mm, la CRP à 270. L’examen des urines avec des bandelettes a montré la présence de sucre et d’acétone. La gazométrie artérielle a montré une acidose métabolique avec PH à 7.28 et un taux de bicarbonate à 16.

La prise en charge initiale a consisté en une insulinothérapie associée à une réhydratation. L’examen oto-rhino-laryngologique a montré un placard érythémateux œdèmatié de la face plus important du coté droit, des lésions nécrotiques au niveau du nez et un aspect noirâtre au niveau de la paroi interne du palais (figure 1). Une TDM cérébro-faciale (figure 2) a été faite en parallèle avec les mesures de réanimation, dans l’optique de voir l’extension des lésions cutanées. Cet examen a objectivé un comblement du sinus sphénoïdal et des cellules ethmoïdales , avec épaississement et infiltration des parties molles préseptales et jugales droites. Devant cet aspect le diagnostic de mucormycose rhino-cérébral est fortement suspecté, et un traitement a base d’amphotéricine B, ceftriaxone et metronidazole a été démarré en urgence. Le patient a bénéficié d’un débridement chirurgical au bloc opératoire le même jour.

Mucormycose rhino-cérébrale : à propos d’un cas Figure 3
Figure 3. Coupes anatomopathologiques à différents grossissements (a-X10 et b-X25) montrant des coulées de PNN (astérisque), avec des filaments mycéliens (flèches).

L`examen histologique (figure 3) a confirmé le diagnostic de mucormycose, en montrant la présence d’un infiltrat inflammatoire polymorphe renfermant des filaments mycéliens épais, courts et non septés, portant quelques spores colorés par l’acide périodique de Schif. Ces filaments mycéliens ont un tropisme vasculaire réalisant des thromboses vasculaires focales.

Une IRM cérébrale (figure 4) réalisée dans l’optique de trouver une explication au déficit neurologique a montré la présence d’une lésion ischémique récente temporo-insulaire gauche en hypersignal T2 et sur les séquences de diffusion traduisant un accident vasculaire cérébral ischémique profond gauche.

Mucormycose rhino-cérébrale : à propos d’un cas Figure 4
Figure 4. IRM cérébrale (coupes axiales) : présence d’une lésion récente temporo-insulaire profonde gauche en hypersignal T2 correspondant à un accident vasculaire sylvien profond gauche.

Malgré les mesures de réanimation, le décès est survenu au cinquième jour d’admission dans un tableau de choc septique avec dysfonction multi-viscérale.

Discussion

La mucormycose est une infection fongique opportuniste rare, et souvent fatale causée par des mycoses appartenant à la classe des Zygomycètes qui comprend trois ordre : mucorales, mortieralles et entomophtorales. Dans l’ordre des mucorales, on distingue les genres suivants : Rhizopus, Mucor, Absidia, Cepophysomyces, Rhizomucor et Syncephalostrum) [1]. Le genre Rhizopus est le plus fréquemment observé (80 à 90% selon certains séries) et l’espèce Rhizopus orayzae est la plus représentée. Leurs distribution est mondiale, avec une majorité de cas décrit en Amérique du nord [2].

La mucormycose rhino-orbito-cérébrale représente la forme clinique la plus fréquente et s’observe surtout en cas de diabète [3, 4], c’est le cas de notre patient. Le diabète entraine un déficit de la fonction phagocytaire qui favorise l’invasion fongique dont le risque est majoré par un éventuel état d’acidocétose, comme chez notre malade, en effet l’acidocétose réduit la liaison du fer à la transferrine et provoque ainsi l’augmentation du fer libre qui favorise la multiplication des mucorales [5-7].

D’autres facteurs de risque ont été décrits, comme les hémopathies, la neutropénie, un traitement prolongé par les corticoïdes ou par la déféroxamine, la transplantation d’organe et la chimiothérapie [6, 8] Dans la forme rhino-orbito-cérébrale, l’entrée des spores se fait le plus souvent par inhalation par la muqueuse nasale. Le champignon envahit ensuite d’une façon progressive par voie veineuse les sinus, le plais, la face, les orbites et le cerveau. Cette atteinte est due à l’affinité vasculaire des mucorales qui va créer des thromboses vasculaires entrainant de la nécrose tissulaire et de l’ischémie tissulaire [5, 6, 8].

La symptomatologie peu spécifique au début risque de faire méconnaitre le diagnostic à un stade précoce [9, 10]. Chez notre patient, la symptomatologie initiale était limitée à une simple rhinorrhée, et le diagnostic n’est établi qu’au stade tardif avec atteinte cérébrale. La présence d’un accident vasculaire cérébral sylvien profond gauche chez notre malade est expliquée par le tropisme vasculaire que possèdent ces filaments mycéliens réalisant des thromboses vasculaires focales. En plus de l’atteinte cérébrale, les autres facteurs de mauvais pronostic sont : le retard diagnostic et l’absence de traitement chirurgical. Du fait d’une meilleur connaissance de la maladie et grâce aux progrès thérapeutique, le pronostic de la maladie s’est beaucoup amélioré durant ses dernières années, mais le taux de mortalité reste supérieur à 45% malgré un traitement adapté [5].

Chez notre malade, le diagnostic n’est établi qu’au stade de l’atteinte cérébrale.

Le diagnostic de la mucormycose repose sur la mise en évidence à l’examen mycologique direct et/ou à l’examen anatomopathologique des filaments mycéliens irréguliers et non septés avec des ramifications à angles droits [3, 5, 11].

Sur le plan thérapeutique, le traitement de la mucormycose, repose sur l’association d’un antifongique, un débridement chirurgical du tissu atteint et la correction des facteurs de risque, comme l’équilibre du diabète. L’amphotéricine B est l’antifongique de référence en cas de mucormycose. La posologie efficace est de 1 à 1,5mg/kg/j administré par voie intraveineuse avec une dose totale de 3 à 4 g [6] ; La forme liposomale de l’amphotéricine B (Ambisome) moins néphrotoxique que l’amphotéricine B permettant ainsi d’administrer des doses supérieurs (5 à 15 mg/kg/j). Il se concentre dans les macrophages des tissus y compris ceux infectés et a une bonne pénétration dans le système nerveux central. Cependant, elle a un cout élevé. Le posaconazole, nouveau triazolé, est une alternative thérapeutique en cas d’échec de ces molécules [12]. La durée de traitement doit être individualisée. En règle général, le traitement antifongique doit être prolongée jusqu’à disparition des signes cliniques de l’infection, résolution et stabilisation des signes radiologiques et correction d’un facteur de risque sous jacent [5].

Conclusion

Une meilleure connaissance de la maladie est nécessaire dans le but d’un diagnostic précoce qui permettra une prise en charge médicochirurgicale dans les délais, seul moyen d’améliorer le pronostic de la maladie. Ce cas clinique est typique d’une mucormycose rhino-cérébrale sur décompensation d’un diabète. La symptomatologie initiale limitée à une rhinorhée a rendu le diagnostic difficile.

La prise en charge n’est entamée qu’au stage de l’envahissement cérébral ce qui explique l’évolution fatale chez notre patient malgré les mesures thérapeutiques entreprises.

Références
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ISSN : 2334-1009