Les adénomes hypophysaires sont rarement observés dans la population pédiatrique. Ils constituent approximativement 2,7 % de toutes les tumeurs supra-sellaire de l’enfant et 3,5-6% de tous les adénomes hypophysaires traités chirurgicalement tout à âge confondu [1]. Les prolactinomes sont les adénomes hypophysaires (50%) les plus observés chez les enfants âgés de plus de 12 ans avec une prédominance féminine [2]. Les circonstances de découverte du prolactinome sont variables ; syndrome tumoral qui restent le signe le plus fréquent, les troubles de l’axe gonadique avec retard pubertaire ou une aménorrhée chez le grand enfant et l’adolescente. Par contre, la diminution de la vitesse de croissance responsable d’un retard statural reste un symptôme rarement révélateur de cette pathologie ce qui peut être responsable d’un retard diagnostique [3]. Les agonistes dopaminergiques (DA) sont le traitement de première intention des prolactinomes. Ces médicaments, en particulier la cabergoline, sont bien tolérés avec des effets secondaires rares.

Une adolescente âgée de 16 ans, sans antécédent pathologique notable, a été admise pour exploration d’un retard staturo-pondéral. La patiente ne présentait pas de syndrome d’hypertension intracrânienne, ni trouble du cycle menstruel.

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Figure 1. Un micro-adénome kystique de 6 mm latéralisé à droite.

L’examen clinique a objectivé un retard staturo-pondéral à - 3DS sévère, patiente pubère. Par ailleurs, l’examen des seins objectivait une galactorrhée provoquée bilatérale multi-pores.

Le bilan paraclinique trouvait une hyperprolactinémie à 108,08 ng/ml (1,2-29,93), IGF1 à limite inférieure de la normale IGF1 : 299 ng/ml (226-903). Par contre, le bilan thyroïdien, gonadique et le cortisol de 8h étaient normaux. L’âge osseux était à 13 ans avec un ralentissement à 3 ans et 7 mois.

L’imagerie par résonance magnétique hypophysaire (IRM) a révélé un micro-adénome kystique de 6 mm latéralisé à droite (Figure 1). La patiente a été mise sous cabergoline à raison de 0,5 mg/semaine avec bonne évolution.

Il s’agissait d’une patiente âgée de 14 ans, suivie pour épilepsie sous traitement depuis 3 ans, admise pour bilan d’un retard statural et pubertaire. La patiente rapportait des céphalées et des douleurs orbitaires sans vomissements ni baisse de l’acuité visuelle.

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Figure 2. Un macro-adénome hypophysaire droit étendu à la loge caverneuse droite en contact de la carotide intra-caverneuse.

L’examen clinique trouvait un retard statural sévère à - 4,8DS, impubère sans galactorrhée spontanée ou provoquée. Au bilan biologique, il existait une hyper prolactinémie à 200 ng/ml (1,2-29,93), un hypogonadisme hypogonadotrope, des IGF1 basse à 204 ng/ml (220-972) avec un bilan thyroïdien et un cortisol de 8h normaux. L’âge Osseux était à 12 ans avec un ralentissement à 2 ans.

L’IRM hypophysaire a objectivé un macro adénome hypophysaire droit étendu à la loge caverneuse droite en contact de la carotide intra caverneuse (Figure 2). Par ailleurs le fond d’œil ainsi que le champ visuel étaient normaux.

La patiente a été mise sous cabergoline à raison de 0,5 mg/semaine avec bonne évolution.

La prévalence des adénomes hypophysaire dans la population générale est de 1 cas pour 1064 à 1289 ; les prolactinomes en représentent 57% - 66% [4]. Cependant, les adénomes hypophysaires sont rares chez l’enfant et l’adolescente et les prolactinomes représentent environ 3,5-8,5% des adénomes hypophysaires diagnostiqués avant l’âge de 20 ans [5, 6]. Chez l’enfant et l’adolescent, le syndrome tumoral constitue le principal motif de consultation, suivie de l’hypogonadisme [7]. Chez la fille, le diagnostic est porté devant une aménorrhée (80%) primaire ou plus souvent secondaire. Les troubles du cycle menstruels sont moins fréquents. Même en cas d’aménorrhée primaire, le développement mammaire est habituel et l’impubérisme complet est rare [8]. Le retard de croissance est rare et n’est observé que chez les enfants porteurs d’un macro adénome [2]. Malgré sa rareté, les auteurs recommandent la mesure de la prolactine devant un retard statural chez l’enfant [9]. Dans notre cas, le retard statural était décrit chez les deux patientes, associé à une galactorrhée dans le premier cas et un syndrome tumoral et un retard pubertaire dans le deuxième cas. Bizarrement, notre première patiente a gardé un cycle menstruel régulier malgré l’hyper-prolactinémie. L’IRM hypophysaire est l’examen de référence devant une suspicion de prolactinome. Les prolactinomes sont classés en microprolactinomes (≤1 cm), macroprolactinomes (> 1 cm) et prolactinomes géants (>4cm). Il existe une bonne corrélation entre la taille de l’adénome et la valeur de la prolactine [10]. L’IRM a révélé un micro adénome à prolactine dans le premier cas et un macro adénome dans le deuxième cas.

Le traitement par agonistes dopaminergiques (AD) restent le traitement de première intention des prolactinomes chez l’enfant et l’adolescent [5]. La cabergoline est le (AD) le plus couramment utilisé. Les AD agissent sur la synthèse et la libération de prolactine mais aussi ont un effet cytotoxique direct sur la tumeur [11]. La rémission à long terme après 2-3 ans de traitement par la cabergoline est de 30-40% pour les micro adénomes et reste inférieur et moins bien documenté pour les macro adénomes [12]. Le traitement chirurgical pourra être discuté en cas d’intolérance clinique ou résistance aux AD, ou simplement parce que le patient préfère un traitement radical plutôt que un traitement médical au long court [8]. Dans notre cas, les deux patients ont répondu favorable au traitement médical seul avec une bonne évolution.

Le prolactinome doit être suspecté chez l’enfant et l’adolescent comme chez l’adulte spécialement devant un syndrome tumoral, signes d’hypogonadisme mais aussi devant un retard de croissance. Ce qui permettra une prise en charge diagnostique et thérapeutique précoce.