Sarcome pulmonaire primitif à cellules fusiformes : quel pronostic ?
  1. Z Essaadi#
    essaadi dot z at gmail dot com
    Service d’onco-radiothérapie – CHU Med VI- Marrakech- Maroc
  2. A Elomrani
    Service d’onco-radiothérapie – CHU Med VI- Marrakech- Maroc
  3. M KHouchani
    Service d’onco-radiothérapie – CHU Med VI- Marrakech- Maroc
# : auteur correspondant
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.1.716
Date
2014-04-21
Citer comme
Research fr 2014;1:716
Licence
Résumé

Le sarcome à cellules fusiformes du poumon est une pathologie très rare, qui touche essentiellement les sujets âgés. Nous rapportons le cas clinique d’un homme âgé de 60 ans, qui a eu des douleurs thoraciques. Le bilan radiologique a mis en évidence un processus tumoral pulmonaire localement avancé. L’étude histologique et immuno-histochimique était en faveur d’un sarcome pulmonaire primitif à cellules fusiformes. Le bilan d’extension initial n’a pas révélé de localisation secondaire. Le patient a eu une cure de chimiothérapie : adriamicine et ifosfamide. L‘évolution a été défavorable.

English Abstract

Primary spindle-cell sarcoma of the lung is a very rare tumor which primarily affects the elderly. We report the case of a 60-year-old man who presented chest pain. CT scan showed a very locally advanced tumor of the lung. The histological and immunohistochemical study was in favor of a primary spindle-cell sarcoma of the lung. The initial staging was negative. The patient underwent a course of chemotherapy: adriamicin and ifosfamide. The outcome was marked by early appearance of metastasis and death one month after chemotherapy.

Introduction

Le sarcome à cellules fusiformes du poumon est une localisation exceptionnelle. Peu de cas ont été rapportés dans la littérature.

Le but de ce travail a été d’analyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives du sarcome à cellules fusiformes du poumon par le biais d’un cas clinique et une revue de littérature.

Sarcome  pulmonaire primitif  à cellules fusiformes : quel pronostic ? Figure 1
Figure 1. Processus pulmonaire para-vertébral droit sur une coupe scannographique.
Observation

Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 60 ans, tabagique chronique à 30 paquets/années, qui a consulté pour des douleurs thoraciques irradiant vers l’épaule droite. La radiographie thoracique a objectivé une opacité para-médiastinale droite. Le scanner thoracique a mis en évidence un processus tumoral de 6 x 4 cm, arrivant au contact de la trachée, la carène et l’œsophage. En arrière, il répond à la gouttière costo-vertébrale sans lyse osseuse en regard, et arrive au contact du foramen vertébral sans lyse avec respect de la graisse épidurale (figure 1). La tumeur a été inaccessible sur la fibroscopie bronchique. Une ponction scannoguidée a été réalisée avec à l’examen anapatomopathologique une tumeur d’allure sarcomatoide. L’immuno-histochimie a été en faveur d’un sarcome à cellules fusiformes de grade intermédiaire. Le bilan d’extension initial n’a pas révélé de localisation secondaire. Le patient a reçu une cure de chimiothérapie comprenant adriamicine et ifosfamide. L’évolution a été marquée par l’installation d’un syndrome médullaire compressif (tétraplégie, rétention urinaire). Une IRM médullaire a objectivé un processus tumoral étendu au rachis avec compression médullaire (figures 2, 3). Il y avait également des métastases hépatiques. Il est décédé un mois après la 1ère cure de la chimiothérapie.

Sarcome  pulmonaire primitif  à cellules fusiformes : quel pronostic ? Figure 2
Figure 2. Processus tumoral apical droit sur l’IRM.
Discussion

Le sarcome primitif pulmonaire (spp) est un type histologique très rare, de l’ordre de moins de 0.2% de toutes les tumeurs malignes du poumon, voire exceptionnel pour certains sous-types histologiques comme le sarcome alvéolaire et le sarcome à cellules fusiformes, et l’atteinte primitive du poumon ne peut être retenue qu’après avoir éliminé un foyer primitif au niveau du tractus gastro-intestinal et génito-urinaire pour le sarcome à cellules fusiformes [1] [2] [3]. Le tableau clinique révélateur est non spécifique, il peut être très varié selon la localisation et la taille tumorale. Le diagnostic de l’atteinte primitive repose sur l’histologie et l’immuno-histochimie après un bilan clinique et para clinique bien mené afin d’éliminer une autre localisation associée. Sur le plan anatomopathologique, la tumeur est composée de cellules fusiformes malignes, avec noyau ovale et vésiculaire, cytoplasme rare et contours cellulaires mal définis [3]. A l’immunohistochimie, les cellules à vimentine sont actives. Les formes pures n’expriment pas plusieurs marqueurs entre autres : S-100, desmine et leu-7, ainsi que les marqueurs fibro-histiocytaires tels qu’α-1-antitrypsine et α-1- antichymotrypsine [3].

Sarcome  pulmonaire primitif  à cellules fusiformes : quel pronostic ? Figure 3
Figure 3. Processus tumoral étendu au rachis avec compression médullaire.

Le diagnostic différentiel peut être posé avec les carcinomes à cellules fusiformes, le carcinosarcome, les sarcomes métastatiques au niveau pulmonaire, les tumeurs neuro-endocrines atypiques et les autres carcinomes bronchiques [3].

La chirurgie reste le traitement standard des formes localisées [4]. Le sarcome primitif pulmonaire est généralement très localement avancé au moment du diagnostic, ce qui rend la chirurgie difficile voire impossible. Plusieurs SPP ont tendance à être agressifs si la résection chirurgicale n’a pas été complète [3]. L’apport des thérapies adjuvantes est controversé, elles permettent d’améliorer la qualité de la survie pour certains [5] et reste sans rôle clairement défini pour d’autres [6]. La chimiothérapie en monothérapie ou en combinaison, dans les formes avancées et métastatiques, est indiquée à but palliatif. Les molécules les plus utilisées sont l’adriamicine, l’ifosfamide et le dacarbazine [3]. Or, vue la rareté de tous les types de SPP, les essais thérapeutiques concernant ce groupe de tumeurs ne sont pas réalisables. Ce qui est regrettable, car aucun traitement efficace n’a été démontré pour une maladie avancée [3].

Le pronostic est très péjoratif, dépend essentiellement de la taille et le grade tumoraux, la qualité de l’exérèse et la présence ou non de métastases [1] [3] [4].

Conclusion

Le sarcome pulmonaire primitif à cellules fusiformes est une affection très rare. Son pronostic est péjoratif. L’évolution est marquée par l’apparition précoce des métastases voire même au moment du diagnostic.

Références
  1. Lemaire B, Lemarie E, Zachar D, Monegier du Sorbier C, Toumieux B, Body G. [Primary pulmonary sarcoma with spindle-shaped cells. Apropos of a case]. Rev Mal Respir. 1987;4:323-6 pubmed
  2. Trabelsi A, Ben Abdelkrim S, Taher Yacoubi M, Mlika S, Hmissa S, Mokni M, et al. [Primary alveolar soft part sarcoma of the lung]. Rev Mal Respir. 2009;26:329-32 pubmed
  3. Sanborn RE, Gonzalez AL, Ulbright TM, Sonpavde G, Sandler AB. In: Primary sarcomas of the lung. Textbook of uncommon cancer third Edition. Section 5: thoracic tumors.
  4. Liao CY, Chien ST. Sarcoma of the lung. Q J Med. advance Access Publication 26 February 2014.
  5. Chhaya N, Goodwin A, Jenkins D, Pepke-Zaba J, Dunning J. Surgical treatment of pulmonary artery sarcoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;131:1410-1 pubmed
  6. Viana-Tejedor A, Mariño-Enríquez A, Sanchez-Recalde A, Lopez-Sendon J. Intimal sarcoma of the pulmonary artery: diagnostic value of different imaging techniques. Rev Esp Cardiol. 2008;61:1363-5 pubmed
ISSN : 2334-1009