Le rhabdomyosarcome représente le sarcome le plus fréquent des tissus mous. Il se développe à partir du tissu musculaire squelettique normal. Il siège essentiellement au niveau de la tête, touche rarement le thorax et exceptionnellement le poumon. Nous rapportons l’observation clinique d’une jeune fille de 14 ans, hospitalisée pour bilan de crises convulsives à répétition. Le scanner cérébral objectivait deux lésions hétérodenses cortico sous-corticales frontales droites évoquant une localisation secondaire. La radiographie thoracique faite dans le cadre d’un bilan d’extension découvrait une énorme opacité du poumon droit ; complété par un scanner thoracique qui objectivait un énorme processus lésionnel tissulaire du lobe supérieur droit avec adénopathies médiastinales. La fibroscopie bronchique montrait un aspect de compression extrinsèque de tout l’arbre trachéobronchique droit. La ponction transpariétale scannoguidée avec étude anatomopathologique et immunohistochimique confirmait le diagnostic de rhabdomyosarcome pulmonaire primitif. La patiente avait subi une chimiothérapie associée à une radiothérapie cérébrale mais elle fût décédée 3 mois plus tard dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue. Le rhabdomyosarcome pulmonaire est rare, le pronostic est réservé surtout en cas de métastase cérébrale.
Rhabdomyosarcoma is the most common sarcoma of soft tissue which develops from normal skeletal muscle tissue. It is essentially localized at the head, chest and exceptionally affects the lungs. We report the case of a 14 years old girl admitted for assessment of recurrent convulsive seizures. CT scan showed two heterodense cortico-subcortical lesions suggestive of right frontal secondary location. Chest X-ray discovered a huge opacity of the right lung, completed by a CT scan that objectified a huge tissue lesion of the right upper lobe with mediastinal lymphadenopathy. Bronchoscopy showed extrinsic compression of the entire right tracheobronchial tree. CT guided lung puncture with histological and immunohistochemical study confirmed the diagnosis of primary pulmonary rhabdomyosarcoma. The patient received chemotherapy associated with cerebral radiotherapy but died 3 months later in an array of acute respiratory failure. Pulmonary rhabdomyosarcoma is rare with a poor prognosis especially in the case of brain metastasis.
Le rhabdomyosarcome représente le sarcome des tissus mous le plus fréquent, principalement chez l’enfant et l’adolescent. Il atteint essentiellement la tête et le cou, plus rarement l’appareil urogénital, les extrémités, le tronc et le rétropéritoine. L’atteinte primitive du poumon est exceptionnelle [1]. Nous rapportons un cas particulier par sa présentation clinique et son siège inhabituel. Nous en discutons les aspects cliniques, le traitement et l’évolution.
La patiente L., âgée de 14 ans sans antécédents pathologiques notables, hospitalisée initialement au service de neurologie pour bilan de crises convulsives à répétition ; caractérisées par la survenue brutale d’une perte de connaissance d’une dizaine de minutes avec attitude tonique en extension des membres ; fuite d’urine et anorexie post critique. L’examen neurologique trouvait une patiente bien orientée dans le temps et l’espace, les réflexes osteotendineux étaient présents et symétriques, il n y’avait pas de troubles de la coordination ni d’atteinte des paires crâniens. L’examen pleuro pulmonaire trouvait un syndrome de condensation pulmonaire droit avec des râles bronchiques bilatéraux. Le reste de l’examen somatique était sans particularités. L’électroencéphalogramme était normal, le scanner cérébrale objectivait la présence de deux lésions hetérodense cortico sous corticale frontale rehaussées par le produit de contraste (Figure 1).
La radiographie thoracique objectivait une énorme opacité du poumon droit (Figure 2). Le scanner thoracique montrait un énorme processus lésionnel tissulaire hetérodense de 10cm de grand axe intéressant le lobe supérieur droit renfermant des zones kystiques de nécrose entrant en contact du péricarde associe à des adénopathies médiastinales . L’échocardiographie objectivait une réaction péricardique de 2mm. La fibroscopie bronchique montrait une compression extrinsèque de tout l’arbre trachéobronchique. Le bilan biologique trouvait une vitesse de sédimentation à 96mm à la 1ère heure, la CRP à 165mg/l ; une hyperleucocytose à 26400/mm 3, une anémie à 9,7g/ml. Le reste du bilan était sans anomalie.
Une ponction transpariétale scannoguidée a été faite (Figure 3) et l’étude anatomopathologique montre la présence de rhabdomyoblastes correspondant à des cellules dont le noyau plus vésiculeux et nucléolés, déjeté au sein d'un cytoplasme éosinophile, comportant des doubles striations mieux vues après coloration de Masson et du PTAH Phosphotungstic acid haematoxylin et une positivité en immunopéroxydase avec les marqueurs musculaires de type desmine, ou musculaires striés (de type myogénine), en faveur d’un rhabdomyosarcome embryonnaire pulmonaire (Figure 4). La patiente avait bénéficié d’une chimiothérapie associe à une radiothérapie cérébrale et un traitement antiépileptique Depakine 1/2cp x 3 par jour avec stabilité du statut neurologique, mais elle est décédée 3mois plus tard dans un tableau d’insuffisance respiratoire.
Le rhabdomyosarcome est la tumeur mésenchymateuse la plus fréquente chez l’enfant et l’adolescent, il représente 60 à70% des tumeurs mésenchymateuses et environ 5 % de l’ensemble des tumeurs solides à ces âges [1]. L’incidence est maximale chez enfant de moins de 5 ans et l’adolescent. On observe une légère prédominance masculine : 1,4 à 1,7 garçons pour 1 fille, ces tumeurs sont exceptionnelles chez l’adulte [2]. Le rhabdomyosarcome peut survenir dans n’importe quelle partie du corps humain, même dans les zones ou on ne compte pas de tissu musculaire strié [1]. La cause des rhabdomyosarcome est inconnue. Dans certains cas, le rhabdomyosarcome est associé à des malformations des organes génito-urinaires ou du système nerveux central à une neurofibromatose ou dans le syndrome de Li-Fraumeni où on a l’association de divers types de cancers observés au sein d’une même famille.
La fréquence du rhabdomyosarcome par localisation :
- Tête et cou : 41%
- Appareil génito-urinaire 37%
- Membres incluant les ceintures 15%
- Les autres parties du corps : 17%
Les signes cliniques dépendent du point de départ de la tumeur et de son extension. La localisation endothoracique est rare, se manifeste par une toux, douleur thoracique, dyspnée, l’imagerie objective le siège endothoracique de la lésion, les rapports avec les organes de voisinage et l’extension ganglionnaire. Les métastases sont rares ; survenant dans environ 10% des cas et sont de mauvais pronostic [3].
Le diagnostic doit toujours être confirmé histologiquement on distingue [3] :
- *Rabdomyosarcome botryoïdes ayant la forme d’une grappe de raisin dont la survie à 5 ans est de 95%.
- *Rabdomyosarcome embryonnaire reproduisant des tissus que l’on retrouve pendant la vie de l’embryon dont la survie à 5 ans est de 67%.
- *Rabdomyosarcome alvéolaire dont l’architecture ressemble aux alvéoles pulmonaires en forme de nuages.
- *Rabdomyosarcome indifférenciée qui représente avec la forme alvéolaire une survie de 50% à 5 ans.
Le traitement repose sur l’ablation chirurgicale de la tumeur suivie ou précédée par une chimiothérapie, les produits utilisés sont la vincristine ; l’actinomycine et le cyclophosphamide (VAC) en cas de forme grave ou d’échec on utilise l’ifosfamide et l’adriamycine. L’irradiation n’est utilisée que lorsque l’ablation chirurgicale est impossible ; incomplète ou lors de récidive locale la dose utilisée est de 45 à50 Gy. Le risque inhérent au rhabdomyosarcome est plus lié à une récidive locale qu’à son extension métastatique et le but du traitement est d’obtenir un contrôle local de la tumeur [1]. Les récidives sont situées à proximité de la tumeur dans 70 à 80% des cas ou métastatique dans seulement 30 % des cas. Notre patiente avait bénéficié d’une chimiothérapie antimitotique à base de vincristine, d’actinomycine, et d’adriamycine associé à une radiothérapie cérébrale. Rouetbi a rapporté un cas de rhabdomyosarcome endothoracique chez un enfant de 15 ans traité par chirurgie et chimiothérapie complémentaire mais l’évolution était marquée par la dégradation progressive de l’état respiratoire et un décès 7mois après la chirurgie dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue [3]. Boukhriss avait aussi rapporté un cas de rabdomyosarcomme pulmonaire à présentation endobronchique opéré en urgence vu l’état asphyxiant du patient avec évolution rapidement fatal en per opératoire [4].
Le rhabdomyosarcome embryonnaire est une tumeur à haut pouvoir de malignité, la localisation endothoracique est rare. Le pronostic reste réservé malgré une prise en charge thérapeutique adéquate.
- Les tumeurs mésenchymateuses malignes. A.Andon,O.Hartman,G.Vassal,O.Oberlin. Institut de cancérologie de Gustave Roussy ICG 2003.
- Sarcomes cutanés. MD Vignon Pennmeu ; O Vérola, F.Champeau In : EMC Dermatologie 98-650-A 10.
- Localisation endothoracique d’un rhabdomyosarcome embryonnaire. A propos d’un cas. N.Rouetbi ; A.Mattallah, M.H.Battikh, M.Daami, W.Hergli, W.Braham ; A.El.Kamel. Vol 21 n HS 1 JANVIER 2004 SPLF PARIS 2004.
- Rhabdomyosarcome pulmonaire à présentation endobronchique .A propos d’une observation. A.Ammar-Boukhriss, N.Kamoun-Sellami, A.Chtourou, S.El hammami, H.Horchani, T.Kilani, A.Ben KhederRev de pneumologie clinique vol 58 2002 286-289.