La paralysie phrénique est une atteinte du système nerveux périphérique secondaire à l’étirement des fibres nerveuses C3, C4 et /ou C5 de la moelle cervicale ou au cours de leurs trajets. La lésion du nerf phrénique est souvent unilatérale et parfois associée à une paralysie du plexus brachial [1]. Les étiologies sont diverses, l’atteinte secondaire à un traumatisme obstétrical est rarement décrite. L’incidence est estimée à 1/15.000 à 1/30.000 naissances vivantes. La manifestation clinique se caractérise par une détresse respiratoire néonatale précoce. Le diagnostic différentiel peut se poser avec les maladies neuromusculaires. Le pronostic est réservé avec une mortalité de 10 à 15 %. Les recommandations thérapeutiques ne sont pas encore établies [2] [3]. Nous rapportons un cas de paralysie phrénique associée à une paralysie du plexus brachial droite secondaire à un traumatisme obstétrical, avec revue de la littérature.

Le nouveau-né M. est né par voie basse en présentation céphalique, issu d’une grossesse présumée à terme, d’une mère quatrième geste, quatrième pare. L’accouchement était dystocique en rapport avec une dystocie dynamique, avec une mauvaise adaptation à la vie extra-utérine (Apgar à 5 à la 5ème minute). Le poids de naissance était de 3000 g, la taille de 49 cm et le périmètre crânien de 35 cm. Le nouveau-né présentait dès la naissance une détresse respiratoire avec une diminution de la mobilité du membre supérieur droit. L’examen notait une tachypnée à 100 cycles / minute, une fréquence cardiaque à 172 battements / minute, une saturation d’oxygène à 88% à l’air libre et à 94% sous oxygène, une cyanose péribuccale lors des cris et un score de Silverman à 3/10. L’examen neurologique notait une parésie du membre supérieur droit avec main en pronation et supination. La radiographie thoracique a objectivé une ascension de la coupole diaphragmatique droite se projetant sur le sixième espace intercostal droit, constante sur plusieurs radiographies, sans trouble de la ventilation, ni atteinte osseuse (figure 1). L’échographie des coupoles montrait une coupole gauche en place, de mobilité normale et une coupole droite ascensionnée s’élevant lors de l’inspiration et traduisant une respiration paradoxale. Le diagnostic retenu était une paralysie phrénique droite associée à une paralysie du plexus brachial droit secondaires à un traumatisme obstétrical. Le nouveau-né a été traité par une oxygénothérapie (0,4 litres / minute) avec ventilation en pression positive continue, les besoins en oxygène étaient stables jusqu’aux quatre semaines de vie. Une discussion de la conduite thérapeutique était faite avec les chirurgiens. La décision était de maintenir le CPAP. Par ailleurs, une kinésithérapie a été démarrée à 3 semaines de vie. L’évolution était bonne avec récupération spontanée de la paralysie du plexus brachial à l’âge de 2 mois et de la paralysie phrénique à l’âge de 3 mois. Le recul actuel est d’un an et demi.

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Figure 1. Radiographie thoracique face : ascension de la coupole diaphragmatique droite se projetant sur le sixième espace intercostal droit, constante sur plusieurs radiographies, sans trouble ventilatoire ni atteinte osseuse.

La paralysie phrénique secondaire à un traumatisme obstétrical est une entité rare. Le premier cas était décrit en 1933, par la suite une centaine de cas ont été rapportés. L’association d’une paralysie phrénique avec une atteinte du plexus brachial sont les plus fréquentes (de l'ordre de 90 %) [4]. D’un autre côté, seulement 2,4 à 5 % des atteintes obstétricales du plexus brachial sont associées à une paralysie phrénique [1] [5]. On constate une prédominance de l’atteinte du côté droit 80 %.

Plusieurs facteurs de risque sont incriminés : les modalités d’accouchement, la présentation de siège, la macrosomie, l’utilisation de forceps ou de ventouse, la dystocie de l’épaule ou la malformation utérine [6] [7] [8].

La physiologie respiratoire diffère entre le nouveau-né et l’adulte. Celle du nouveau-né dépend en grande partie de la mobilité du diaphragme vu que le nouveau-né présente des côtes horizontales, une compliance pulmonaire diminuée, des muscles intercostaux faibles et des résistances pulmonaires élevées. Ce qui explique la gravité du tableau clinique chez le nouveau-né [1] [2].

La paralysie phrénique doit être suspectée devant toute détresse respiratoire néonatale précoce. Elle se manifeste par une cyanose et une diminution des mouvements de l’hémithorax affecté. Par ailleurs, la paralysie du plexus brachial se manifeste par une paralysie ou une parésie du membre supérieur atteint avec main en prono-supination, comme le cas de notre nouveau-né [9] [10] [11] La physiopathologie de cette détresse respiratoire peut être expliquée par deux mécanismes. Le premier est l’atteinte de la contraction du diaphragme causant une modification du volume thoracique avec une sur utilisation des muscles intercostaux et du diaphragme controlatéral, entrainant une respiration paradoxale avec une fatigue des muscles respiratoires par une défaillance énergétique. Le deuxième mécanisme est lié à l’élévation du diaphragme causant une atélectasie avec une susceptibilité aux infections respiratoires et à l’hypoxie.

La confirmation diagnostique se fait par la radiographie thoracique qui objective une surélévation de la coupole diaphragmatique. L’échographie thoracique permet l’évaluation qualitative de la fonction diaphragmatique. Dans notre cas, on a objectivé sur la radiographie thoracique une surélévation de la coupole diaphragmatique droite se projetant sur le sixième espace intercostal droit, image radiologique constante sur plusieurs clichés sans trouble ventilatoire [9] [12] L’électromyographie diaphragmatique permet la mesure du potentiel d’action diaphragmatique par une stimulation cutanée du nerf phrénique ; elle a pour intérêt la distinction entre une contusion et une lacération [7] [13].

Sur le plan thérapeutique, il n’y a pas encore de consensus. L’objectif est d’assurer un bon développement pondéral. Le traitement repose sur l’oxygénation, la ventilation par une pression positive continue des voies aériennes (CPAP nasale), une ventilation assistée ou une plicature chirurgicale du diaphragme par thoracoscopie ou thoracotomie. L’indication de chacune des méthodes suscitées n’est pas précise. Mais quel traitement choisir et à quel moment, restent controversés. Généralement, on démarre par une oxygénation et on change de traitement selon l’évolution de la symptomatologie [5] [12]. Dans notre cas, on a opté pour un traitement à base d’une oxygénothérapie avec ventilation en pression positive continue. Quant au procédé chirurgical, il consiste en une plicature diaphragmatique par la remise en tension de la coupole par suppression de son excès de longueur. Ce qui permet un grandissement de la cavité pleurale et une correction de la bascule des organes abdominaux. Cette chirurgie est indiquée en cas d’oxygèno-dépendance, d’échec de déventilation assistée ou en cas de besoin continu ou de nécessité d’un gavage continu causant un retard de croissance. Le moment de plicature chirurgicale est controversé, avant 20 jours ou à l’âge de 1 à 2 mois, car il semblerait qu’aucune amélioration spontanée ne peut être constaté après cet âge [14]. Des études discutent l’intérêt d’une chirurgie précoce avant 20 jours, surtout dans le cadre d’un traumatisme obstétrical, vu la rareté des cas décrits avec une amélioration spontanée. Cependant dans notre cas, la décision d’abstention chirurgicale était largement discutée avec une équipe multidisciplinaire. À notre connaissance, il s’agit d’un deuxième cas qui a bien évolué sous CPAP.

Cette pathologie peut évoluer vers une guérison spontanée entre un et deux mois et vers le décès dans 10 à 15 % des cas. Des complications sont décrites, l’hypertension artérielle pulmonaire si retard de chirurgie, des séquelles respiratoires avec des infections respiratoires à répétition et un retard staturo-pondéral [15]. Le pronostic dépend de la sévérité lésionnelle de la racine nerveuse cervicale atteinte. Les études n’ont pas objectivé une corrélation entre la sévérité des signes respiratoires résultant de la paralysie du nerf phrénique et la gravité de la paralysie du plexus brachial [5]. Dans notre cas, on a objectivé une guérison spontanée de la paralysie du plexus brachial.

La paralysie phrénique résulte d’un traumatisme obstétrical évitable grâce à une bonne surveillance des grossesses et des accouchements. On doit y penser devant toute détresse respiratoire néonatale. La prise en charge thérapeutique se discute au cas par cas. Cependant, le bénéfice d’une chirurgie avant 2 mois n’est pas démontré.

Conflits d’intérêts : aucun