La sténose mitrale est une valvulopathie le plus souvent d’origine rhumatismale environ 66 à 85% [1, 2]. Elle peut être responsable de complications hémodynamique, rythmique et thrombo-embolique. La commissurotomie mitrale percutanée décrite par Inoué en 1984, est une des méthodes thérapeutiques de cette pathologie [3]. Classiquement, cette technique est appliquée sur un cœur en position anatomique correcte. L’existence d’une anomalie congénitale notamment une dextrocardie peut entrainer des difficultés techniques durant la procédure. Cela est dû à l’augmentation du risque de complications liées à la ponction transseptale et au franchissement de la valve mitrale. Cette association est rare. La dextrocardie sur situs inversus survient sur environ 1/10000 patients [4].

Figure 1. Electrocardiogramme

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 58 ans ayant une sténose mitrale sur une dextrocardie avec un situs inversus ayant fait l’objet d’une commissurotomie mitrale percutanée avec succès.

Figure 2. Radiographie du thorax

Un accent particulier est mis sur les mesures prises pour une performance optimale de la ponction transseptale chez cette patiente.

Figure 3. Echocardiographie transoesophagienne

Il s’agissait d’une patiente âgée de 58 ans ayant comme antécédent des angines à répétition non traitées dans l’enfance qui avait accusé depuis un an une dyspnée d’effort associée à des palpitations motivant une consultation médicale. L’électrocardiogramme objectivait un rythme régulier sinusal avec inversion des ondes P en latéral haut (Figure 1). La radiographie du thorax objectivait une pointe du cœur à droite (Figure 2). L’échocardiographie transthoracique (ETT) et l’échocardiographie transoesophagienne (ETO) objectivaient une dextrocardie avec une sténose mitrale serrée estimée par planimétrie à 1,2 cm², un gradient moyen à 7mmhg, max à 14 mmhg, fusion commissurale, appareil sous valvulaire peu remanié (Figures 3, 4). L’ETO n’a pas objectivé de thrombus intra auriculaire.

Elle a fait l’objet d’une commissurotomie mitrale percutanée par la technique d’Inoue (Figure 5). Les voies fémorales artérielle et veineuse ont été prises à droite.

Figure 4. Echocardiographie transoesophagienne

Un cathéter pigtail de 5 Fr a été placé en sus sigmoïdien, de face. Ce cathéter a permis de prendre la pression aortique et d’orienter la ponction transseptale vers la droite. Cette ponction doit se faire au niveau du foramen ovale, point optimal pour diriger le cathéter ballonnet dans la valve mitrale. La pression de l’oreillette gauche a été enregistrée de même que le gradient transmitral.

Le septum inter atrial a été dilaté avec un dilatateur 14 F puis un cathéter ballon d’Inoue 28 mm est introduit jusqu'à l'oreillette gauche.

Figure 5. Dilatation mitrale par ballon d’Inoue

L'entrée du ventricule gauche a été effectuée avec un stylet à l'extrémité du ballon, suivi d'une rotation dans le sens des aiguilles d'une montre dans l’oreillette gauche.

La calcification de la commissure antérolatérale marquait également la valve mitrale à la fluoroscopie.

Le ballon est entré dans le ventricule gauche. Les inflations graduées ont été faites à 24 et 25 mm avec disparition de l’encoche aussi bien au niveau de la commissure antérieure et postérieure.

La Pression de l’oreillette gauche a baissé, passant de 20 mmhg à 15 mmhg. L’ETT post procédure a retrouvé une surface mitrale de 2,4 cm² avec une fuite minime.

Le suivi à 4 mois a retrouvé une patiente paucisymptomatique avec une dyspnée classe NYHA I.

La prévalence du situs inversus avec dextrocardie est estimée à 1: 10.000 patients [4].

L’association du rétrécissement mitral avec le situs inversus avec dextrocardie est une coïncidence [4]. Cependant, seuls quelques cas ont été rapportés dans la littérature concernant cette association [5-10].

Cela pourrait être dû au fait que beaucoup de ces patients subissent une commissurotomie chirurgicale en raison des difficultés techniques impliquées dans une procédure percutanée [11, 12].

Nous avons décidé de réaliser cette procédure malgré la particularité anatomique exigeante sur le plan technique, compte tenu de l'expérience du service à travers le nombre important de dilatations mitrales percutanées depuis 32 ans (février 1986).

Classiquement, les variations anatomiques du cœur sont considérées comme des contre-indications relatives au cathétérisme transseptal, car il présente un risque plus élevé de perforation cardiaque.

Des artifices techniques ont été rapportées par des auteurs afin d’aborder cette anatomie anormale durant la procédure. Nambodiri et al. ont réalisé la transseptale à travers l’aine gauche pour réduire l’angulation de ponction à la confluence des veines iliaques à la veine cave inférieure gauche [4]. Chez notre patiente nous n’avons pas eu de difficulté en passant par l’aine droite.

Les auteurs précédents ont employé diverses modifications pour s'adapter à l'anatomie anormale chez ces patients [5-9].

La délimitation du septum inter auriculaire est une étape importante et difficile de la procédure. Verma et al ont utilisé l'angiographie pulmonaire à la lévophase pour la délinéation du septum inter atrial chez un patient présentant une dextrocardie isolée et un site auriculaire normal [10]. Nambodiri et al. ont utilisé les réglages fluoroscopiques inversés, simulant l'anatomie normale, avec facilitation de la manipulation de l'aiguille transseptale et du ballonnet dans l’oreillette gauche [4]. Le cathéter placé dans le sinus aortique non coronaire marquait également la limite antéro-supérieure du septum inter atrial.

Nous n’avons jamais utilisé de produit de contraste injecté dans l’oreillette gauche, la ponction transseptale se fait sous enregistrement continu des pressions.

Nallet et al. comme Nambodiri et al. ont acquis les images radiographiques en position inversée et en utilisant un guidage fluoroscopique pour la ponction septale [4, 8]. Chez notre patiente le guidage a été fluoroscopique vers la droite mais sans inversion des positions et sous enregistrement continu des pressions.

Certains auteurs ont rapporté l’utilité de l'échocardiographie intracardiaque dans la prévention des complications graves dans les procédures transseptales lorsque l'anatomie cardiaque est inhabituelle ou déformée [13]. Cette technique n’a pas utilisé chez notre patiente.

La dilatation mitrale percutanée est réalisable chez les patients ayant un rétrécissement mitral associé à un situs inversus avec dextrocardie. Cela nécessite une attention particulière et une expérience importante de l’opérateur concernant la technique Inoue afin de délimiter le septum inter-auriculaire et de franchir la valve mitrale sténosée.