Lombalgies révélatrices d’une thrombose de la veine cave inférieure au cours du lupus érythémateux systémique
Salem Bouomrani1 (salembouomrani at yahoo dot fr) #, Hassène Baïli1, Asma Ahmed2, Mouna Dey2, Maher Béji1
1 Service de Médecine Interne. Hôpital Militaire de Gabes 6000 –Tunisie. 2 Service de Néphrologie. Hôpital Régional de Gabes 6000 –Tunisie
# : auteur correspondant
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.2.1413
Date
2015-05-28
Citer comme
Research fr 2015;2:1413
Licence
Résumé

Introduction: La thrombose de la veine cave inférieure (TVCI) reste rare même au cours des affections à haut risque thrombogène comme le lupus érythémateux systémique (LES). Nous rapportons une observation originale d’une TVCI révélée par des lombalgies aiguës et résistantes au traitement antalgique chez une jeune femme lupique. Observation : Il s’agissait d’une patiente âgée de 20 ans ayant un LES avec néphropathie stade IV diagnostiquée depuis un mois, qui présentait lors de son hospitalisation pour le deuxième bolus de cyclophosphamide des douleurs lombaires basses d’installation brutale et évoluant de façon continue depuis quelques jours. L’examen clinique, le bilan biologique et radiologique étaient sans anomalie. La tomodensitométrie lombaire avait objectivé une thrombose partielle de la veine cave inférieure (VCI). Le bilan de thrombophilie était négatif. Sous anti-coagulation efficace par l’héparine relayée par les anti-vitamines K en plus de la corticothérapie systémique et du traitement immunosuppresseur, l’évolution était favorable avec disparition des lombalgies au bout d’un mois, de la TVCI au contrôle scannographique à trois mois et absence de récidive thrombotique à dix ans de recul. Conclusion: La TVCI doit rester un diagnostic possible à considérer devant toute lombalgie aiguë inexpliquée ou non améliorée par le traitement symptomatique; en particulier chez les sujets jeunes et à risque thrombotique élevé comme ceux ayant un lupus érythémateux systémique.

English Abstract

Introduction: The inferior vena cava thrombosis (IVCT) is rare even in thrombotic high-risk conditions as systemic lupus erythematosus (SLE). We report an original case of IVCT revealed by acute and analgesic treatment-resistant low back pain in a young woman with SLE. Observation: 20-years-old patient having SLE with type IV lupus nephritis diagnosed sine one month, reported during hospitalization for the second cyclophosphamide pulses a low back pain of sudden onset and evolving continuously for several days. Physical exam, basic biology investigations and conventional radiological studies were without abnormalities. The lack of improvement with analgesic treatment required the realization of a lumbar CT objectifying partial thrombosis of the inferior vena cava. The investigation looking for a primitive thrombophilia was negative. Under effective anticoagulation with heparin relayed by anti-vitamin K in addition to systemic corticosteroids and immunosuppressive therapy, the outcome was favorable with disappearance of low back pain after a month, disappearance of the inferior vena cava thrombus at CT control after three months, and no thrombotic recurrence for ten years now. Conclusion: IVCT must remain to consider as a possible diagnosis for any unexplained or not improved acute back pain; particularly in young and high thrombotic risk people as those with SLE.

Introduction

La veine cave inférieure (VCI) représente une localisation inhabituelle pour la maladie veineuse thromboembolique : en effet dans la grande série de 1470 cas de thromboses veineuses documentées du registre MAISTHRO (MAin-ISar-THROmbosis), la thrombose de la veine cave inférieure (TVCI) n’était retrouvée que chez 60 patients ; soit 0.4% [1].

Les douleurs lombaires peuvent faire partie du tableau clinique de cette thrombose et exceptionnellement être le premier symptôme révélateur du thrombus cave inférieur [2-4].

Nous rapportons une observation originale d’une TVCI révélée par des lombalgies aigues et résistantes au traitement antalgique chez une jeune femme lupique.

Observation

Il s’agissait d’une patiente âgée de 20 ans sans antécédent pathologique notable qui fût hospitalisée pour des œdèmes des membres inférieurs associés à une polyarthrite inflammatoire distale et symétrique évoluant depuis un mois. Les explorations ont permis de retenir le diagnostic d’un LES avec néphropathie stade IV devant les arguments suivants: rash malaire, ulcérations buccales, pleurésie droite, péricardite de faible abondance, leucopénie à 2500/mm3, lymphopénie à 1200/mm3, syndrome néphrotique pur avec une protéinurie à 4g/24h associée à une hypoprotidémie à 50g/l et une hypoalbuminémie à 17g/l, des anticorps antinucléaire positifs à 1/640 avec une immunofluorescence mouchetée et des anticorps anti DNA natif positifs.

Elle a été mise sous glucocorticoïdes systémiques (prednisone per os à la dose de 1mg/kg/j pendant quatre semaines suivis d’une décroissance progressive et initiée par des boli de méthylprednisolone à raison de 1g/j pendant les trois premiers jours), cyclophosphamide en boli mensuels à raison de 15mg/kg, hydroxychloroquine à la dose de 400 mg/j, aspirine à la dose préventive de 100 mg/j en plus du traitement vitamino-calcique adjuvant de la corticothérapie. L’évolution était favorable avec disparition des plaintes fonctionnelles et fente progressive des œdèmes périphériques.

Lors de son hospitalisation pour le deuxième bolus de cyclophosphamide la patiente rapportait des douleurs lombaires basses d’installation brutale et évoluant de façon continue depuis quelques jours. Elle ne signalait pas d’autres signes cliniques associés. L’examen clinique trouvait une patiente apyrétique, sans lésions cutanées évolutives de la maladie lupique et des articulations périphériques libres. L’examen du rachis lombaire trouvait un rachis souple et indolore à la mobilisation et il n’a pas était noté de douleur à l’écartement-rapprochement des articulations sacro-iliaques.

La biologie montrait une vitesse de sédimentation érythrocytaire à 28mm/H1, une protéine C-réactive à 4mg/l et une numération formule sanguine sans anomalie.

Le bilan radiologique (radiographies standards du rachis lombaire de face et de profil, de la charnière lombo-sacrée, des articulations sacro-iliaques et du bassin de face) était sans anomalies.

La maladie lupique était en rémission (indice d’activité « SLEDAI » à zéro) avec une fente totale des œdèmes et une fonction rénale normale (créatinine plasmatique à 89µmol/l, sédiment urinaire sans anomalies et disparition de la protéinurie).

La patient avait reçu son deuxième bolus de cyclophosphamide sans incident et était mise sous traitement antalgique symptomatique pour ses lombalgies mais ne rapportait aucune amélioration au bout d’une semaine de traitement. Ainsi une tomodensitométrie lombaire était demandée objectivant une thrombose partielle de la VCI segmentaire et limitée en pré rénale et sous cardiaque. La recherche des anticorps anti-phospholipides était négative (anti-cardiolipines, anti-β2GP1 et lupus anticoagulant). Le dosage des protéines C, S et de l’anti thrombine III ainsi que la recherche d’une résistance à l’activité de la protéine C activée revenaient sans anomalies.

L’aspirine était arrêtée et fut remplacée par une anti-coagulation efficace par l’héparine relayée par les anti-vitamine K en plus de la corticothérapie systémique et du traitement immunosuppresseur. L’évolution était favorable avec régression progressive des lombalgies jusqu’à leur disparition au bout d’un mois, absence du thrombus cave inférieure au contrôle scannographique réalisé après trois mois et absence de récidives thrombotiques à dix ans de recul.

Discussion

Le LES est une maladie à haut potentiel thrombogène : risque relatif multiplié par 3,7 par rapport à la population générale selon l’étude de Ramagopalan SU.2011 [5].

Les thromboses veineuses (TV) quelque soit le siège sont rapportée chez 10-26% des lupiques dans la littérature mondiale [6] et leur incidence était estimée à 2 par 100 personne-année dans la grande série prospective du « Hopkins Lupus Cohort » [7].

Cette fréquence parait un peu moins marquée en Tunisie puisque les TV n’ont été retrouvées que seulement dans 7,5% des cas de LES dans la série de Jellouli M. et al. [8]. Ces thromboses paraissent être significativement plus fréquentes chez les hommes que les femmes (16% versus 4%, p= 0,027) [9].

La TVCI n’est cependant pas une complication commune du LES, même dans les formes associées à un syndrome secondaire des antiphospholipides (SAPL) [10] ; recherchée systématiquement par l’imagerie médicale dans la série de 54 lupique de Shahin AA. Et al., elle n’était retrouvée que chez deux patients soit 3,7 % et elle représentait 12,5 % de l’ensemble des TV chez les lupiques [11].

Elle peut rester longtemps asymptomatique surtout dans les formes incomplètes comme elle peut s’intégrer dans un tableau clinique sévère résultant directement de la TVCI elle-même, ou indirectement du fait de son extension. On peut ainsi citer la pleurésie massive unilatérale [12], l’hypertension portale par bloc supra-hépatique [13], un syndrome néphrotique ou une néphropathie lupique [11] ou même parfois une insuffisance rénale aigue secondaire à l’extension bilatérale de la thrombose vers les veines rénales [14].

Les lombalgies sont une expression possible mais exceptionnelle des TVCI [2, 3]. Elles sont d’intensité variable, classiquement aigues et sévères, permanentes et résistantes au traitement antalgique [2-4]. Exceptionnellement ces douleurs peuvent être le premier symptôme révélateur de la TVCI [2].

Ces douleurs lombaires s’expliquent par la dilatation et l’engorgement des veines épidurales secondaires à la TVCI [2-4].

Il peut s’agir de lombalgies basses isolées, de lombosciatiques, de lombo-radiculalgies ou dans le cas extrême d’un syndrome de la queue de cheval quand l’engorgement du plexus veineux épidural est très important engendrant la compression des racines du cône médullaire [4].

La TVCI survient classiquement au cours de la maladie lupique active : en effet l’activité du LES a été retrouvée, à côté du tabagisme actif, comme facteurs déterminant quant à l’occurrence des évènements thromboemboliques au cours de cette maladie dans la grande cohorte multicentrique LUMINA avec l’analyse multivariée [15], mais des observations de TVCI révélatrices de LES ont été rapportées [16].

La gravité de la TVCI au cours du LES réside principalement dans ses complications possibles : thrombose intracardiaque droite [17], syndrome de Budd-Chiari [13, 18, 19] parfois fatal [13], extension vers les veines rénales [11, 14, 20, 21] et emboles pulmonaires multiples [22].

Ces TVCI au cours du LES peuvent être aussi graves du fait de leurs associations fréquentes à d’autres localisations thrombotiques de la maladie : veine cave supérieure, veines rétiniennes [23] et veines hépatiques [24] ou paradoxalement à un syndrome hémorragique muqueux et intramusculaire conséquence de la coexistence des anti-phospholipides et de la coagulopathie lupique [23].

Sur le plan pathogénique, les complications vasculaires de la maladie lupique se trouvent favorisée par la vascularite sous jacente, l’athérosclérose prématurée et l’état d’hypercoagulabilité ; conséquence principale du SAPL secondaire [7] expliquant que les facteurs suivant : un taux élevé des anticorps anti DNA motif, un taux faible de la fraction C3 du complément, les marqueurs de l’athérosclérose (hypertension artérielle, hyperlipidémie et hyperhomocystéinemie) aussi que les marqueurs du SAPL : anticoagulant lupique circulant (LA) et anticorps anti-cardiolipines soient des facteurs prédictifs de la thrombose au cours du LES [7].

A côté de ces facteurs de risques classiques, il est actuellement démontré que l’inflammation chronique sous-jacente, le déficit acquis en Protéine C ainsi que les microparticules soient des facteurs potentialisateurs du risque thrombogène de la maladie lupique [6].

Pour les TVCI d’autres facteurs de risque ou favorisant ont été retrouvés, en particulier la fibrose rétro-péritonéale lupique [25], un traitement inducteur de l’ovulation même au cours d’une maladie lupique inactive [21], les antécédents de thrombophlébite, l’existence d’un syndrome néphrotique [26] ainsi que la présence d’un lupus anticoagulant qui parait être significativement associé aux TVCI au cours du LES : 10.9 versus 2.3, p=0,013, comparativement aux lupiques ayant des TV isolées des membres inférieurs [27].

Le traitement par l’hydroxycholoroquine semble en revanche être un facteur protecteur contre les complications thromboemboliques au cours du LES [7].

Sur le plan thérapeutique, ces thromboses répondent bien au traitement anticoagulant (héparine et anti-vitamine K) associé à une corticothérapie systémique [17, 23, 25].

Les fibrinolytiques se trouvent parfois nécessaires et seront efficaces ; en particulier si la TVCI s’associe à une thrombose bilatérale des veines rénales et/ou se complique d’une insuffisance rénale aiguë [22]. Dans les formes responsables d’embolies pulmonaires multiples et/ou récidivantes, un filtre cave inférieur s’avère nécessaire [22].

Non traité, l’évolution du thrombus cave inférieur au cours du lupus peut se faire vers la calcification [14, 28], ou bien vers l’organisation fibreuse et la transformation secondaire en une obstruction membranaire de la VCI [24] supportant la théorie qui prétend que le diaphragme ou l’obstruction membranaire de la VCI ne soit d’autre qu’une séquelle de la TVCI négligée [24].

La prévention de ces thromboses repose sur les antiagrégants plaquettaires et même dans certaines situations, un traitement anti-coagulation qui se trouve recommandé et parait crucial chez les lupiques ayant des atteintes viscérales multiples et recevant de fortes doses de corticoïdes [17].

Conclusion

La TVCI doit rester un diagnostic possible à considérer devant toute lombalgie aigue inexpliquée ou non améliorée par le traitement symptomatique ; en particulier chez les sujets jeunes et à risque thrombotique élevé comme ceux ayant un lupus érythémateux systémique.

Du fait de sa gravité, certains auteurs préconisent que cette localisation soit systématiquement recherchée chez tout lupique même asymptomatique. De même un traitement anticoagulant préventif se trouve fortement recommandé chez les lupiques ayant des atteintes viscérales multiples et recevant de fortes doses de corticoïdes.

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ISSN : 2334-1009