Décrite pour la première fois en 1974 par Piñol AJ. et al [1], la vascularite gangréneuse juvénile du scrotum (VGJS) est une entité exceptionnelle présentant des caractéristiques cliniques et histologiques propres permettant de la distinguer des autres causes de gangrènes des organes génitaux [2], en particulier le pyoderma gangrenosum (PG) dont elle fut longtemps considérée comme sa variante juvénile caractérisée par l’absence de récidive [3].

La revue de la littérature n’a permis de retrouver que 17 cas de VGJS rapportés sous forme d’observations isolées ou de petites séries de 2 à 5 cas. [1-10]. Toutes ces observations étaient rapportées dans la littérature espagnole et italienne excepté cette Caputo R. et al, qui était en langue anglaise [3].

L’étiologie de cette vascularite reste inconnue et l’association à une maladie de Behçet (MB) n’est, à notre connaissance, jamais signalée.

Notre observation est la première en langue française et la première rapportent l’association de la VGJS à la MB.

Homme de 23 ans connu porteur de la MB depuis cinq ans avec une atteinte cutanéo-muqueuse (aphtose buccale récurrente, pseudo folliculites nécrotiques et un Pathergy-test positif), oculaire (uvéite postérieure bilatérale et vascularite rétinienne gauche) et un typage HLA B51 positif. Il a été traité par colchicine (1mg/j) et corticoïdes systémiques (trois boli de méthylprednisolone à raison de 1g/boli pendant trois jours de suite, relayés par le prednisone à la dose de 1mg/kg/j pendant un mois et suivi d’une décroissance progressive) avec une bonne stabilisation de la maladie.

Il fut hospitalisé pour douleur scrotale intense survenant au décours d’un syndrome bronchique et associée à une poussée cutanéo-muqueuse et articulaire de sa maladie (multiples aphtes buccaux, pseudo-follicules nécrotiques au niveau du dos et des cuisses, talalgies inflammatoires et arthrite de la cheville droite).

L’examen notait une fièvre à 39°C, plusieurs aphtes buccaux au niveau des faces internes des joues et des bords libres de la longue, des lésions de pseudo folliculites nécrotiques au niveau du dos et des faces antéro-internes des cuisses, une arthrite de la cheville droite et de multiples lésions nécrotiques, noirâtres, de tailles et formes variables, parfois confluentes et très douloureuses du scrotum (Fig 1).

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Figure 1. Aspect initial de la VGJS : multiples lésions nécrotiques de tailles variables du scrotum.

La biologie notait un syndrome inflammatoire marqué : C-réactive protéine à 200 mg/l et vitesse de sédimentation à 75 mmH1, en rapport avec une pneumopathie basale bilatérale évolutive à la radiographie. La numération formule sanguine, la fonction rénale et les tests hépatiques étaient normaux. L’exérèse des lésions nécrotiques scrotales concluait à une VGJS. Par ailleurs le dosage des marqueurs tumoraux, des fractions du complément, des protéines C, S et du facteur V de la coagulation, le dosage pondéral des immunoglobulines et l’électrophorèse des protéines sériques, la recherche de cryoglobulines ainsi que le bilan immunologique (auto anticorps anti nucléaires, anti DNA natif, anti nucléosome, anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, anti cardiolipine et anti β2 glycoprotéine1) n’ont pas révélé d’anomalies. Les sérologies virales et bactériennes (syphilis, hépatites virales B et C, virus de l’immunodéficience humaine, cytomégalovirus, herpes simplex 1 et 2, Epstein-Barr virus, parvovirus B19) ainsi que les prélèvements locaux (examen direct et culture) étaient négatifs.

Les urines étaient stériles à l’examen direct et à la culture. Il n’a pas été noté de notion de traumatisme récent des organes génitaux externes, d’application de topiques locaux, de piqures d’insectes ou de prise de toxiques. L’échographie-doppler n’a pas objectivé d’anomalies testiculaire ni épididymère.

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Figure 2. Aspect de la VGJS à deux semaines du traitement: multiples lésions ulcérées propres et en voie de cicatrisation.

Vu les manifestations articulaires associées, la normalité de l’imagerie des sacro-iliaques et du rachis lombo-dorsal (radiographie standard et tomodensitométrie) et la négativité du HLA B27 ont permis d’écarter une éventuelle spondylarthropathie sous-jacente.

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Figure 3. Aspect de la VGJS à quatre semaines du traitement: cicatrisation complète des lésions.

Le diagnostic retenu était celui d’une poussée cutanéo-articulaire de la MB associée à une VGJS concomitante d’une pneumopathie bactérienne.

Le patient était traité par ofloxacine (400mg/j), colchicine (2mg/j) et glucocorticoïdes oraux (dose initiale de 0.5mg/kg/j pendant un mois suivie d’une décroissance progressive) avec une évolution très favorable: normalisation des paramètres biologiques, nettoyage pulmonaire radiologique et cicatrisation progressive et complète des lésions scrotales au bout de quatre semaines (Fig 2 et 3).

La VGJS est une pathologie exclusive du sujet jeune en particulier l’enfant et l’adolescent [3, 6]. Elle est rare chez l’adulte [6, 7]. Son origine reste encore indéterminée [3] ; Une infection des voies aériennes supérieures (bronchite ou pharyngite) précédente est souvent retrouvée dans l’historique du patient et est incriminée comme cause favorisante [3, 6]. Elle demeure un diagnostic non classique des ulcérations génitales [5, 8] et pose le diagnostic différentiel avec les autres causes d’ulcérations scrotales : la gangrène de Fournier, la péri-artérite noueuse, l’infection herpétique, les traumatismes scrotaux, le PG et la maladie de Behçet [2, 3, 6].

Son tableau clinique peut associer, outre les lésions scrotales typiques, une fièvre, une odynophagie, des douleurs abdominales diffuses, un syndrome inflammatoire biologique et une hyperleucocytose manifeste à polynucléaires neutrophiles [2, 3, 6, 8]. La lésion scrotale peut être unique [6, 10] ou le plus souvent multiple [1-5, 7, 8].

Sa prise en charge est encore trop controversée. Elle peut reposer sur une antibiothérapie systémique à base de fluoroquinolones (principalement la ciprofloxacine) [2, 3] seules [2] ou associée à une corticothérapie à faible dose (4mg/j en IM) [3], ou bien se limiter au simple traitement local à base des soins avec le sérum salé et l’application de la vaseline pommade [6].

Son évolution est toujours favorable au bout d’une vingtaine de jours à un mois [1-6]. La disparition peut parfois se faire au prix d’une cicatrice atrophique séquellaire [3].

Le diagnostic différentiel classique de cette affection inclue la maladie de Behçet [2, 3, 6] (ulcérations génitales, âge jeune et prédominance masculine).

En effet, ces deux affections se partagent plusieurs similitudes : le sexe masculin, l’origine méditerranéenne prédisposante et la lésion histologique élémentaire qui est la vascularite. Cette hypothèse se trouve renforcée par l’observation de Pulido-Pérez A. et al où l’étude histologique des lésions scrotales au cours de la VGJS avait objectivé en plus de l’aspect classique de cette affection, une infiltration des parois vasculaires des vaisseaux de petit calibre par des polynucléaires neutrophiles rappelant l’aspect de vascularite leucocytoclasique de la maladie de Behçet [6].

La VGJS est une affection très rare et d’étiologie inconnue qui est particulièrement rapportée dans les pays du pourtour méditerranéen (Espagne et Italie). Notre observation est à notre connaissance la première illustrant l’association de cette affection à la MB. Plusieurs caractéristiques communes entre ces deux vascularites laissent évoquer un lien non hasardeux: la lésion élémentaire de vascularite, le sexe masculin et l’origine géographique. La VGJS pourrait ainsi correspondre à une expression particulière de la maladie de Behçet.