La myélinolyse centro et extrapontine chez une femme enceinte
N Benradi (naoufalbenradi at gmail dot com) #, A Ouakrim, AR El Adib
Service d’anesthésie - réanimation, Hôpital mère enfant, CHU Mohamed VI, Marrakech-Maroc
# : auteur correspondant
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.6.2755
Date
2019-04-12
Citer comme
Research fr 2019;6:2755
Licence
Résumé

Introduction : La myélinolyse centropontine est une complication neurologique rare. Elle correspond à une démyélinisation massive de la protubérance. Elle est associée à la dénutrition et souvent la conséquence d’une correction trop rapide d’une hyponatrémie. Observation : Il s’agissait d’une patiente âgée de 35 ans, sans antécédent pathologique particulier, enceinte de 17 semaines d’aménorrhée, ayant présenté des vomissements gravidiques incoercibles compliqués de troubles hydro-électrolytiques suite à une correction rapide de l’hyponatrémie. La patiente a présenté une tétraparésie avec dysarthrie. Le diagnostic de la myélinolyse centropontine et extrapontine a été confirmé par l’IRM encéphalique avec mise en évidence d’une atteinte de la protubérance et du splénium du corps calleux en hyposignal T1, et en hypersignal T2/Flair. La prise en charge a consisté en un traitement symptomatique. L’évolution était favorable, marquée par la régression de la dysarthrie et la récupération partielle sur le plan moteur. Conclusion : La myélinolyse centropontine et extrapontine est une pathologie grave, dont la prévention est primordiale par la correction progressive des hyponatrémies.

English Abstract

Introduction: Centropontine myelinolysis is a rare neurological complication. It corresponds to a massive demyelination of the protuberance. It is associated with undernutrition and often the consequence of a too rapid correction of hyponatremia. Observation: a 35-year-old woman with no medical history, pregnant at 17 weeks of amenorrhea, had incoercible gravid vomiting complicated by electrolyte disturbances due to a fast correction of hyponatremia. The patient presented a tetraparesis and a dysarthria. The diagnosis of Centro and extrapontine myelinolysis was confirmed by encephalic MRI which showed damage to the protuberance and splenium of the corpus callosum with T1 hyposignal, and T2 / Flair hypersignal. The patient received a symptomatic treatment. The outcome was favorable with a regression of dysarthria and a partial motor recovery. Conclusion: Centropontine and extrapontine myelinolysis is a serious condition. The prevention is essential by the progressive correction of hyponatraemia.

Introduction

Les vomissements incoercibles représentent une complication inhabituelle de la grossesse, et sont en général régressifs et sans conséquence sous traitement adéquat. Cependant, l’absence de supplémentation vitaminique suffisante et les troubles métaboliques aboutissent parfois à une encéphalopathie de Gayet Wernicke et plus rarement à une myélinolyse centro et extrapontine par une correction rapide de l’hyponatrémie [1].

Observation

Une femme de 35 ans dans la 17ème semaine de sa première grossesse, sans antécédent pathologique particulier, ayant présenté des vomissements incoercibles depuis 20 jours compliqués de troubles hydro-électrolytiques : Hyponatrémie à 124 meq/l, hypokaliémie à 2,3 meq/l, hypochlorémie à 89 meq/l, le taux des bicarbonates à 41 meq/l, la calcémie à 84 meq/l et une hypo-protidémie à 51g/l.

La myélinolyse centro et extrapontine chez une femme enceinte  Figure 1
Figure 1. IRM encéphalique en coupe sagittale en pondération T1 : Volumineux hyposignal de la protubérance.

Après une correction rapide de l’hyponatrémie, le bilan de controle à J2 d’hospitalisation a montré une natrémie à 139 meq/l et une kaliémie à 2,2 meq/l. La patiente a présenté sur le plan clinique une tétraparésie, une dysarthrie avec une ataxie et un syndrome confusionnel. La parturiente a bénéficié d’une TDM cérébrale qui n’a pas objectivé d’anomalie. De ce fait, la patiente a été référée et hospitalisée au niveau du service de réanimation maternité. A son l’admission, le score de Glasgow était à 12/15 avec une aphasie de Broca. La marche et la station debout étaient impossibles. Les forces musculaires globale et segmentaire étaient diminuées. Les réflexes ostéo-tendineux étaient vifs et diffus aux quatre membres. Le réflexe cutanéo-plantaire était indiffèrent. Un nystagmus horizontal bidirectionnel a été observé avec un syndrome hémi-pyramidal gauche. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’échographie obstétricale a mis en évidence une grossesse gémellaire évolutive.

La myélinolyse centro et extrapontine chez une femme enceinte  Figure 2
Figure 2. IRM encéphalique en coupe axiale en séquence Flair : Hypersignal du splénium du corps calleux.

Au bilan métabolique de contrôle, la natrémie était à 134 meq/l, la kaliémie à 3,22 meq/l, la chlorémie à 100 meq/l, ASAT : 65, ALAT : 76, créatinine à 6mg/l, urée à 0,146 g/l. Le bilan thyroïdien était normal. L’IRM cérébrale a objectivé une atteinte de la protubérance, du splenium et du corps calleux en hyposignal T1 (Figures 1, 2), et en hypersignal en T2/flair en rapport avec une MCP et MEP (Figure 3).

La myélinolyse centro et extrapontine chez une femme enceinte  Figure 3
Figure 3. IRM encéphalique en coupe axiale en pondération T2 : Hypersignal bien limité de la protubérance.

La prise en charge a consisté à un traitement symptomatique (hydratation intra-veineuse, alimentation parentérale, supplémentation vitaminique et potassique, antiémétique, anticoagulation préventive et rééducation par la kinésithérapie motrice). La patiente a été ensuite transférée au service de neurologie. L’évolution était marquée par la régression de la dysarthrie et la récupération partielle sur le plan moteur.

Tableau 1. Cas similaires rapportés dans la littérature. (a) : Semaine d’aménorrhée ; (b) : Hypermesis gravidarum ; (c) : Myélinolyse centropontine ; (d) : Mort fœtale in utero ; (e) : Myélinolyse extrapontine
Référence SA (a) Antécédents Symptômes Biologie Diagnostic Traitement Evolution
Burneo et al [8] 17HG (b)Faiblesse musculaireNa+ :115mmool/l
K+ : 1,96mmol/l
IRM : MCP (c)levadopa-MFIU (d)
syndrome extra pyramidale
Riggs and Hogg [9] 36Diabète type1
pre éclampsie
HG
tétraplégieMg + : 7,4 mg/dl
Na+ : 135mmol/l
IRM : MCPRinger lactate+ SS0, 9%Tétraplégie spastique
Valiulis et al [10] 15HG
Cholécystectomie
Sertraline : Antidépresseur
ConfusionNa+146mmol/l
K+ : 2,6
IRM : MCPHaloperidol thiamineMFIU
Confusion
Bejot et al [11] 24Lithium
Diabète insipides
Trouble de la marche
Dysphagie
Dysarthrie
Mycologie
Na+ 140mmol/lIRM : MCP et MEP(e)Arrêt de lithiumEvolution favorable après 3semaine
Lee et al [12] 31Diabète gestationnelFièvre
Tétraplégie
Insuffisance respiratoire
Mort fœtale in utero
Hypernatrémie
Hyper osmolarité
Acidose métabolique
IRM : MCP et MEPSS0,9%
Insuline
Bicarbonate de sodium
Desmopressine hystérectomie
MFIU***
Tetraparesie
Respirateur dépendante
Ioannidis et al [13] 28Régime sans selHypoesthésie facialeNa+ : 130mmol/lIRM : MCPfavorable
Sinn et al [14] 20HG
Malnutrition
Douleur au mouvement oculaire
MFIU
Na+ : 136mmol/l
K+ : 2,3
Mg2+ : 0,7
IRM : neuropathies optique et MCPThiamine +acide folique +curettagefavorable
Corona et al [15] 10HGConfusion
Agitation
Na+ : 107mmol
K+ : 1,1mmol
IRM : MEPSS 0, 9% discontinu SG5% Stéroïde en IVSupport minimal
Discussion

La MCP et MEP est une affection rare, caractérisée par une destruction massive des gaines de myéline de la partie centrale de la base de la protubérance avec épargne des neurones. Elle a été observée dans des situations de correction rapide des hyponatrémies chroniques. L’accroissement rapide de la natrémie par l’apport de Nacl s’accompagne en effet d’une hyperpression osmotique extracellulaire et par conséquent d’une déshydratation cellulaire. Des données récentes suggèrent toute fois le rôle favorisant d’un état d’hypokaliémie et de déshydratation associées à l’hyponatrémie comme décrit dans notre observation [2]. Cliniquement la MCP et MEP est évoquée devant des troubles de conscience ou de vigilance, des troubles de l’oculomotricité, une tétraparésie voire même un syndrome pseudobulbaire ou un coma profond traduisant l’extension de la démyélinisation. L’IRM reste la technique d’imagerie de choix, elle permet de visualiser la lésion protubérantielle sous forme d’une plage en hyposignal en pondération T1 et en hypersignal sur les séquences pondérées T2 et FLAIR [3]. Il n’existe pas de traitement curatif validé, la réinduction de l’hyponatrémie permettrait une récupération neurologique d’après des études expérimentales et l’apport de la corticothérapie est discuté [4, 5]. La prévention reste essentielle et basée sur une correction progressive des hyponatrémies profondes sans dépasser une vitesse de correction de 0,5 mmol/l par heure avec un contrôle pluriquotidien de la natrémie [6]. L’évolution est le plus souvent défavorable et grevée d’une morbidité particulièrement lourde, sur une série portant sur 34 patients, 2 décès seulement ont été observés, un tiers ayant récupéré totalement, le deuxième tiers avec séquelles modérées et pour le dernier tiers avec séquelles lourdes (Tableau 1) [7].

Conclusion

La myélinolyse centropontine et extrapontine est une pathologie grave, liée à une correction trop rapide des hyponatrémies, mais l’association à d’autres facteurs comme une hypokaliémie ou une dénutrition doit inciter à une prudence accrue. Un effort de prévention est donc primordial par une correction progressive des hyponatrémies afin de réduire la fréquence de cette affection létale.

Déclarations

Conflits d’intérêts : Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts.

Contribution des auteurs : Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Références
  1. Lanotte R, Perrotin D, Ginies G. [Central pontine myelinolysis and hyponatremia]. Ann Fr Anesth Reanim. 1988;7:339-42 pubmed
  2. Ruiz S, Alzieu M, Niquet L, Vergne S, Lathuile D, Campistron J. [Severe hyponatraemia and central pontine myelinolysis: be careful with other factors!]. Ann Fr Anesth Reanim. 2009;28:96-9 pubmed publisher
  3. Kumar S, Mone A, Gray L, Troost B. Central pontine myelinolysis: delayed changes on neuroimaging. J Neuroimaging. 2000;10:169-72 pubmed
  4. Oya S, Tsutsumi K, Ueki K, Kirino T. Reinduction of hyponatremia to treat central pontine myelinolysis. Neurology. 2001;57:1931-2 pubmed
  5. Charra B, Hachimi A, Guedari H, Benslama A, Motaouakkil S. [Extrapontine myelinolysis after correction of hyponatremia]. Ann Fr Anesth Reanim. 2006;25:76-7 pubmed
  6. Ziadi A, Nejmi H, Khallouki M, Younous S, Essaadouni L, Samkaoui M. [Centropontine myelinolysis and extrapontine myelinolysis complicating the quick correction of a hyponatremia]. Ann Fr Anesth Reanim. 2009;28:714-5 pubmed publisher
  7. Menger H, Jorg J. Outcome of central pontine and extrapontine myelinolysis (n = 44). J Neurol. 1999;246:700-5 pubmed
  8. Burneo J, Vizcarra D, Miranda H. [Central pontine myelinolysis and pregnancy: a case report and review of literature]. Rev Neurol. 2000;30:1036-40 pubmed
  9. Riggs J, Hogg J. Central pontine myelinolysis: association with parenteral magnesium administration. Mil Med. 2000;165:494-5 pubmed
  10. Valiulis B, Kelley R, Hardjasudarma M, London S. Magnetic resonance imaging detection of a lesion compatible with central pontine myelinolysis in a pregnant patient with recurrent vomiting and confusion. J Neuroimaging. 2001;11:441-3 pubmed
  11. Bejot Y, Depierre P, Osseby G, Troisgros O, Moreau T, Giroud M. Central pontine and extra-pontine myelinolysis: a complication of lithium toxicity in a pregnant woman. Clin Neurol Neurosurg. 2008;110:852-4 pubmed publisher
  12. Lee I, Su M, Kuo P, Chang C. Gestational diabetes and central pontine myelinolysis with quadriplegia: a case report. J Matern Fetal Neonatal Med. 2010;23:728-31 pubmed publisher
  13. Ioannidis P, Balamoutsos G, Karacostas D. Salt-free diet and pregnancy-related central pontine myelinolysis: "To diet or not?". J Neurol. 2010;257:2101-2 pubmed publisher
  14. Sinn D, Bachman D, Feng W. Simultaneous optic neuropathy and osmotic demyelinating syndrome in hyperemesis gravidarum. Am J Med Sci. 2014;347:88-90 pubmed publisher
  15. Corona G, Simonetti L, Giuliani C, Sforza A, Peri A. A case of osmotic demyelination syndrome occurred after the correction of severe hyponatraemia in hyperemesis gravidarum. BMC Endocr Disord. 2014;14:34 pubmed publisher
ISSN : 2334-1009