Les masses cardiaques : un vrai problème diagnostique
Saloua Oummou, Abir Abardazzou, Abdelali Hadi, Saloua Karimi, M El Hattaoui
Service de cardiologie CHU Med VI Marrakech Maroc
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.3.1529
Date
2016-06-02
Citer comme
Research fr 2016;3:1529
Licence
Résumé

Les masses cardiaqueås représentent un groupe hétérogène d’affections tumorales et pseudo-tumorales, caractérisées par la diversité de la symptomatologie clinique et des aspects morphologiques à l’imagerie médicale. L’échocardiographie, le scanner et l’imagerie par résonance magnétique ont une place prépondérante dans l’analyse des caractéristiques anatomiques, morphologiques de la masse et permettent de prédire sa nature dont la confirmation est obligatoirement histologique. Nous rapportons une série de 5 patients qui illustrent les aspects cliniques et les difficultés diagnostiques des masses cardiaques.

English Abstract

Cardiac masses are a heterogeneous group of tumors and pseudotumors, characterized by the diversity of clinical symptoms and morphological aspects on the medical imaging. Echocardiography, CT and magnetic resonance imaging have a prominent place in the analysis of anatomical, morphological characteristics of the masses and allow to predict its nature which the confirmation is necessarily histological. We report a series of 5 patients that illustrate the clinical aspects and the diagnostic difficulties of cardiac masses.

Introduction

Les masses cardiaques représentent un groupe hétérogène d’affections tumorales et pseudo-tumorales.

La prévalence des tumeurs cardiaques ne dépasse pas 0,02 % [1]. Les métastases cardiaques sont les plus fréquentes. La nature bénigne caractérise la plupart des tumeurs primitives. Les pseudo-tumeurs sont souvent associées à un contexte particulier. Elles regroupent principalement : le thrombus, la végétation, le kyste pleuro-péricardique, et le kyste hydatique [2].

Le diagnostic repose sur l’échocardiographie, le scanner et/ou l’imagerie par résonance magnétique. Cependant, la confirmation et la nature histologique des masses nécessitent souvent une biopsie voire une exérèse chirurgicale qui ne sont pas facilement réalisables ni dépourvues de complication. La prise en charge thérapeutique dépend directement de la nature de la masse.

Nous rapportons une série de 5 patients qui illustrent les aspects cliniques et les difficultés diagnostiques étiologiques des masses cardiaques.

Les masses cardiaques : un vrai problème diagnostique  Figure 1
Figure 1. image échocardiographique objectivant une masse échogène mesurant 12mm/7,6mm insérée sur l’extrémité de la valve septale de la tricuspide mobile.
Observation 1

Patiente de 42 ans suivie pour leucémie aigüe myéloïde type 2 mise sous chimiothérapie ; protocole anthracycline - aracytine depuis 3 mois administrée via une chambre implantable, adressée pour bilan cardiovasculaire de surveillance de la toxicité de la chimiothérapie. La patiente était asymptomatique sur le plan cardiovasculaire avec à l’examen clinique un souffle systolique au foyer tricuspide. L’échocardiographie avait montré une masse échogène mesurant 12mm/7,6mm insérée sur l’extrémité de la valve septale de la tricuspide mobile évoquant une métastase ou une végétation (figure 1) responsable d’une insuffisance tricuspide sévère. Le bilan biologique avait montré un syndrome infectieux avec des hémocultures négatives. Le diagnostic d’endocardite infectieuse ou de métastases cardiaques n’ont pas pu être éliminé. La malade était mise sous antibiothérapie en plus de la chimiothérapie. Une IRM cardiaque était indiquée mais l’évolution était fatale.

Observation

Patiente de 48 ans, sans antécédents particuliers présente depuis six mois une symptomatologie faite de dyspnée d’effort stade III de NYHA, associée à des œdèmes des membres inférieurs (OMI) d’aggravation progressive.

Les masses cardiaques : un vrai problème diagnostique  Figure 2
Figure 2. Myxome de l’OD : contours irréguliers, pédiculé, occupant la quasi-totalité de l’OD, s’étendant au VD et gênant son remplissage. La masse s’étend également jusqu’à l’abouchement de la veine cave inférieure

L’examen clinique trouve un tableau d’insuffisance cardiaque droite. L’électrocardiogramme (ECG) objective une hypertrophie auriculaire droite. La radiographie thoracique était sans anomalie.

L’échocardiographie objective une masse échogène, volumineuse aux contours irréguliers, mesurant 76 mm/30 mm, pédiculée, insérée probablement sur la paroi libre de l’OD occupant la totalité de cette cavité, s’étendant au ventricule droit (VD) et gênant son remplissage (figure 2). La masse s’étend également jusqu’à l’infundibulum pulmonaire et l’abouchement de la veine cave inférieure.

L’échocardiographie trans-oesophagienne confirme les mêmes données. La patiente a bénéficié d’une exérèse de sa tumeur sous circulation extracorporelle (CEC). L’exploration peropératoire confirme la zone d’insertion. L’examen anatomo-pathologique est en faveur d’un myxome.

Les masses cardiaques : un vrai problème diagnostique  Figure 3
Figure 3. image échocardiographique d’une masse tissulaire hétérogène rétro auriculaire gauche mesurant 70 x 40 mm
Observation 3

Patiente de 56 ans qui présente une dyspnée chronique d’aggravation progressive avec apparition d’une douleur thoracique positionnelle et une dysphagie basse. L’examen clinique a objectivé un assourdissement des bruits du cœur. Sur la radiographie thoracique, on a noté une cardiomégalie avec débord de l’arc inférieur droit et déviation importante de la ligne para-aortique gauche avec un angle de raccordement à 90°, élargissement médiatisnale et syndrome interstitiel bilatéral diffus. L’échocardiographie a mis en évidence un épanchement de grande abondance en tamponnade avec une masse tissulaire hétérogène rétro auriculaire gauche mesurant 70x40 mm (figure 3).

Les masses cardiaques : un vrai problème diagnostique  Figure 4
Figure 4. une volumineuse masse hypodense de contours polylobés occupant la loge sous carinaire et qui infiltre le péricarde, l’OG et bombe en intra auriculaire. La masse englobe les veines pulmonaires gauches et la veine pulmonaire inférieure droite.

La patiente était drainée chirurgicalement avec biopsie péricardique. La masse était inaccessible à la biopsie. Le liquide péricardique était exsudatif riche en lymphocyte avec rapport LDL péricardique/LDL sérique>0,6. L’étude anatomopathologique de la biopsie péricardique était non concluante. Le scanner thoracique a objectivé une volumineuse masse hypodense de contours polylobés occupant la loge sous carinaire et qui infiltre le péricarde, l’OG et bombe en intra auriculaire (figure 4). La masse englobe les veines pulmonaires gauches et la veine pulmonaire inférieure droite et présence de multiples masses médiatisnales en para trachéal haut, loge de barety, en para aortique de l’aorte ascendante. Une biopsie scanno-guidée était programmée mais la patiente a présenté des tachycardies ventriculaires puis une fibrillation ventriculaire qui n’ont pas répondu aux mesures de réanimation.

Observation 4

Patiente âgée de 46 ans, sans antécédents connus, présente depuis un an une dyspnée d’effort stade III de NYHA et des OMI.

Les masses cardiaques : un vrai problème diagnostique  Figure 5
Figure 5. image échocardiographique d’une volumineuse masse intra OD hétérogène mesurant 60/42 mm, prolabant dans le VD

L’examen clinique montre une insuffisance cardiaque droite. L’ECG montre une HAD.

La radiographie thoracique est normale.

Les masses cardiaques : un vrai problème diagnostique  Figure 6
Figure 6. image échocardiographique d’une volumineuse masse intra OD hétérogène mesurant 60/42 mm, prolabant dans le VD, bilobée, insérée sur le SIA

L’échocardiographie objective la présence d’une volumineuse masse intra OD hétérogène mesurant 60/42 mm, prolabant dans le VD, bilobée, insérée sur le SIA et évoquant un myxome (figures 5, 6).

Une exérèse de la tumeur et réalisée sous CEC, et l’étude anatomo-pathologique confirme le diagnostic.

Observation 5

Patient de 47 ans, sans ATCD pathologique notable qui présente depuis un an une douleur de l’hypochondre gauche chronique récurrente et il s’est présenté aux urgences pour une douleur basithoracique gauche intense brutale sans autres signes associés. L’examen clinique n’a pas objectivé d’anomalie.

La radiographie thoracique a objectivé une cardiomégalie avec une opacité alvéolaire an niveau du lobe inférieur du poumon gauche, avec attraction du médiastin vers la gauche. L’échographie abdominale était normale.

Les masses cardiaques : un vrai problème diagnostique  Figure 7
Figure 7. échocardiographie : masse hétérogène de 6,5 cm de longueur sur 4 cm de largeur occupant la face inférieure du ventricule gauche avec présence d’une composante kystique.

L’échocardiographie avait objectivé une masse hétérogène de 6,5 cm de longueur sur 4 cm de largeur occupant la face inférieure du ventricule gauche avec présence d’une composante kystique (figure 7).

Le scanner et l’angioscanner ont objectivé une formation kystique mal limitée inter-cardio-diaphragmatique gauche de 4,9 x 5,2 x 6,2 cm à paroi épaissie et irrégulière présentant des calcifications (figure 8). Cette formation arrive au contact du poumon gauche et au contact de la face inférieure du VG et diaphragme avec perte de l’interface de séparation. Poumon gauche séquellaire responsable d’une attraction des éléments du médiastin et du poumon controlatéral avec un foyer de condensation parenchymateuse basithoracique gauche. Un kyste hydatique ou un tératome ont été évoqués. La sérologie hydatique était négative.

Les masses cardiaques : un vrai problème diagnostique  Figure 8
Figure 8. formation kystique mal limitée inter-cardio-diaphragmatique gauche de 4,9 x 5,2 x 6,2 cm à paroi épaissie et irrégulière présentant des

La tumeur était inaccessible à une biopsie guidée. Une chirurgie d’exérèse était indiquée, non faite par refus du patient. Une TDM de contrôle a objectivé la disparition de la composante kystique et la persistance des calcifications périphériques, aspect et évolution évoquant le diagnostic de kyste hydatique péricardique rompu et calcifié.

Discussion

Les masses cardiaques représentent un groupe hétérogène d’affections tumorales et non tumorales.

Primitives ou secondaires, les tumeurs cardiaques sont rares. Leur prévalence varie de 0,001 à 0,02 % [3]. Les métastases cardiaques sont 40 à 100 fois plus fréquentes que les tumeurs primitives [4].

Les néoplasies qui métastasent fréquemment dans le cœur sont les cancers du poumon, du sein, du rein les mélanomes et les lymphomes [5].

Les tumeurs primitives sont bénignes dans 80 % dont 70 % sont des myxomes. Les autres sont des rhabdomyomes, fibromes, fibroélastomes et lipomes. Les tumeurs malignes primitives du cœur sont dans 95 % des cas des sarcomes et dans les 5 % restants des lymphomes [6]. Les plus fréquents sont les sarcomes indifférenciés suivis des angiosarcomes, leïomyosarcomes et rhabdomyosarcomes [7].

Les pseudotumeurs peuvent être des lésions infectieuses, thrombotiques, des variantes d’anatomie, une malformation congénitale kystique,… le contexte clinique, les caractéristiques à l’imagerie de ces masses peuvent les différencier.

Tumeurs cardiaque

La symptomatologie des tumeurs cardiaques est non spécifique et variable en fonction de la localisation. Les tumeurs endocardiques donnent un tableau d’obstruction valvulaire avec possibilité d’embolies systémiques dans un cas sur dix ; dans la grande majorité c’est un accident ischémique transitoire ou bien un accident vasculaire cérébral (AVC), moins fréquemment des embolies des membres et plus rarement par des embolies coronariennes produisant un syndrome coronarien [8].

Les tumeurs myocardiques peuvent se manifester par des syncopes ou des lipothymies liées des arythmies ou des troubles conductifs. Les masses péricardiques se présentent souvent par un épanchement péricardique qui peut être au stade de tamponnade. Des signes généraux sont souvent présents à type de fièvre myalgie arthralgie, amaigrissement.

Les formes asymptomatiques existent et la découverte de la masse cardiaque est fortuite lors des explorations radiologiques ou échocardiographique faites pour une autre indication.

Piazza et al. [4] ont rapporté une série de 21 patients porteurs d’une tumeur cardiaque primitive, les symptômes communs les plus fréquents étaient la dyspnée (38%) et les AVC ischémiques (24%).

L’échocardiographie est l’examen de 1ère intension qui a la plus grande sensibilité et spécificité pour le diagnostic des masses intra cavitaires et de faire la différence entre tumeur et pseudotumeur dans certain cas. Elle peut par ailleurs évaluer la fonction ventriculaire gauche, droite, et des valves cardiaques. En cas d’épanchement péricardique, elle peut aisément évaluer la quantité du liquide ainsi que le retentissement sur la fonction diastolique.

L’échocardiographie transoesophagienne a la particularité de diagnostiquer les masses de petite taille, de localisation postérieure ou péricardique

Le scanner et l’IRM permettent une bonne évaluation des atteintes extracavitaires, bien qu’ils permettent aussi de visualiser les lésions intracavitaires, d’explorer le médiastin et les structures proches du cœur et du péricarde.

L’échocardiographie, la TDM et surtout l’IRM permettent de prédire dans certains cas la malignité ou la bénignité de la masse voir même son type histologique.

Une tumeur bénigne est évoquée devant la mobilité et la distensibilité de la tumeur, aspect qui est typiquement rencontré dans les myxomes de l’oreillette. Les tumeurs malignes ont une propension à développer une large base d’implantation infiltrant le myocarde, elles donnent des masses fixes et non déformables au cours du cycle cardiaque. Le caractère tissulaire est néanmoins obtenue de façon beaucoup plus fiable par la TDM ou l’IRM notamment sur les caractéristiques de la prise de contraste en général importante et hétérogène, dans les tumeurs malignes [7].

Cependant la confirmation histologique est nécessaire pour adapter la stratégie thérapeutique à la nature de la tumeur. L’étude anatomopathologique se fait sur des pièces d’exérèse chirurgicale ou sur des biopsies.

Les tumeurs à développement intra cavitaire, les biopsies se font par cathétérisme cardiaque sous contrôle échocardiographique, avec un risque majeur de perforation cardiaque, tamponnade, trouble de rythme, lésions valvulaires et emboles systémiques

Pour les tumeurs à développement extra-cavitaire, la biopsie peut se faire par thoracotomie, médiastinoscopie ou des biopsies transpariétales écho ou scannoguidées. Parfois, la biopsie de métastase accessible est proposée comme alternative de la biopsie de la tumeur cardiaque.

En effet, la biopsie de la tumeur cardiaque restent un geste délicat non dépourvu de complication et parfois irréalisable vue la localisation postérieure, les rapports vasculaires, l’envahissement des structures de voisinages, état critique du patient ; ce qui retarde la prise en charge et aggrave le pronostic.

Les pseudotumeurs
Le thrombus

Le thrombus est la pseudotumeur la plus fréquente, souvent asymptomatiques et peuvent être découvert à l’occasion d’un accident embolique. La thrombose survient toujours sur un terrain favorisant et évocateur ; soit de valvulopathies mitrales, cardiopathie hypokinétique, restrictive, anévrisme ventriculaire, fibrillation atriale, trouble d’hémostase ou sur les cathéters centraux [9].

L’échocardiographie trans-thoracique est l’examen de 1ère intention de dépister des thrombus. Elle a une sensibilité diagnostique de 50%. La petite taille, la localisation auriculaire et la faible échogénicité constituent les limites d’ETT. Cependant la sensibilité de l’ETO est proche de 100% pour les thrombus de l’oreillette gauche.

Sur le scanner après injection, le thrombus apparait sous forme d’une masse hypo échogène. Sur IRM, il est en hypersignal [10]. Le thrombus peut poser problème diagnostique avec les myxomes.

2-2- Végétations

Les végétations peuvent prendre l’aspect d’une masse cardiaque. En cas d’endocardite infectieuse, la végétation apparait dans un contexte infectieux évocateur. L’endocardite de Libman Sacks donne des petites végétations sur l’endocarde des valves et de surface, avec atteint de la petite valve mitral chez des patients atteints de Lupus érythémateux disséminé.

L’ETT, et surtout l’ETO, permet souvent le diagnostic de végétation, parfois le diagnostic peut être confondu avec un thrombus et métastase endocavitaire.

Masses kystiques

Le kyste hydatique est une pathologie rare, avec des complications graves. Il peut siéger au niveau de sous endocarde à développement intra-cavitaire, dans le myocarde ou le péricarde. La localisation ventriculaire gauche, auriculaire et au niveau du septum interventriculaire, restent les plus fréquentes. 65% des kystes hydatiques cardiaques sont isolés. Certains critères orientent le diagnostic : syndrome inflammatoire biologique, sérologie d’hydatidose positive, kystes myocardiques multiples touchant préférentiellement le ventricule gauche, kystes hydatiques extra-cardiaques et le contexte clinique [11, 12].

Kyste pleuropéricardique est une malformation congénitale secondaire à un défaut de cloisonnement du sac péricardique. Il est souvent uniloculaire, localisé au niveau de l’angle cardiophrénique droit. Sa découverte est fortuite. L’IRM est l’examen permettant de le différencier des tumeurs kystiques du médiastin (kyste bronchogénique, thymome et tératome kystique,..) [13, 14].

Variantes anatomiques

Certaines structures cardiaques normales peuvent simuler une masse cardiaque et poser un problème de diagnostique différentiel avec les tumeurs.

La crista terminalis est une crête musculaire proéminente qui s’étend sur la paroi postéro-latérale de l’oreillette droite, de la veine cave supérieure à la veine cave inférieure, physiologiquement saillante chez 36% des cas [15]. Elle peut mimer une tumeur cardiaque. Sur le scanner, la crête terminale est sous forme d’un épaississement nodulaire hypodense sur la paroi latérale de l’oreillette droite [16].

Le réseau de Chiari est un reliquat embryonnaire inconstant formant à la partie inférieure de l’oreillette droite un fin réseau musculaire ayant le même signale que le myocarde. Le réseau de Chiari peut été confondue avec un thrombus ou une tumeur [15].

Conclusion

Les masses cardiaques posent, à ce jour, un problème diagnostique étiologique. L’échocardiographie, le scanner et l’IRM ont une place prépondérante dans l’analyse des caractéristiques anatomiques et morphologiques de la masse, de guider les gestes chirurgicaux et de prédire la nature histologique dont la confirmation nécessite souvent une étude anatomo-pathologique de la masse.

Tous les auteurs déclarent l’absence de conflit d’intérêt.

Références
  1. Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, Dato G, Patane F, La Torre M, et al. Primary cardiac tumors: early and late results of surgical treatment in 91 patients. Ann Thorac Surg. 1999;68:1236-41 pubmed
  2. Bruce C. Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart. 2011;97:151-60 pubmed publisher
  3. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes G. Malignant tumours of the heart: a review of tumour type, diagnosis and therapy. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2007;19:748-56 pubmed
  4. Riberi A, Gariboldi V, Grisoli D, Collart F. [Cardiac tumors]. Rev Pneumol Clin. 2010;66:95-103 pubmed publisher
  5. Satoshi I. Cardiac tumors: Histopathological aspects and assessments with cardiac noninvasive imaging. Journal of Cardiology Cases. Volume 12, Issue 2, August 2015, Pages 37–38. Disponible à partir du: dx.doi.org/10.1016/j.jccase.2015.04.008
  6. Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore). 2001;80:159-72 pubmed
  7. Laissy J, Fernandez P, Mousseaux E, Dacher J, Crochet D. [Cardiac tumors]. J Radiol. 2004;85:363-9 pubmed
  8. Piazza N, Chughtai T, Toledano K, Sampalis J, Liao C, Morin J. Primary cardiac tumours: eighteen years of surgical experience on 21 patients. Can J Cardiol. 2004;20:1443-8 pubmed
  9. Chin W, Van Tosh A, Hecht S, Berger M. Left ventricular thrombus with normal left ventricular function in ulcerative colitis. Am Heart J. 1988;116:562-3 pubmed
  10. Paydarfar D, Krieger D, Dib N, Blair R, Pastore J, Stetz J, et al. In vivo magnetic resonance imaging and surgical histopathology of intracardiac masses: distinct features of subacute thrombi. Cardiology. 2001;95:40-7 pubmed
  11. Pouliquen G, Fresse-Warin K, Crochet D. [Diagnosis of a calcified intramural mass next to the posterior mitral valve: review of 4 cases]. J Radiol. 2009;90:597-604 pubmed
  12. Cacoub P, Chapoutot L, Du-Boutin L, Derbel A, Gandjbakhch I, Sal R, et al. [Hydatid cyst of the interventricular septum. Contribution of magnetic resonance imaging]. Arch Mal Coeur Vaiss. 1991;84:1857-60 pubmed
  13. Vinee P, Stover B, Sigmund G, Laubenberger J, Hauenstein K, Weyrich G, et al. MR imaging of the pericardial cyst. J Magn Reson Imaging. 1992;2:593-6 pubmed
  14. Murayama S, Murakami J, Watanabe H, Sakai S, Hinaga S, Soeda H, et al. Signal intensity characteristics of mediastinal cystic masses on T1-weighted MRI. J Comput Assist Tomogr. 1995;19:188-91 pubmed
  15. Meier R, Hartnell G. MRI of right atrial pseudomass: is it really a diagnostic problem?. J Comput Assist Tomogr. 1994;18:398-401 pubmed
  16. Stanford W. Pseudomass at CT and MR imaging. Radiology. 1992;183:876 pubmed
ISSN : 2334-1009