Le syndrome de Sjögren primitif (SSP) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde focale des glandes exocrines se manifestant principalement par un syndrome sec oculaire et buccal [1]. Durant l’évolution de la maladie un tiers des patients développent des atteintes extra-glandulaires: pulmonaires, neurologiques, rénales, hépatiques et cardiaques signant le caractère systémique de cette affection et conditionnant son pronostic [2].

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Figure 1. Coupe de scanner abdominal sans injection de produit de contraste montrant l’aiguille de biopsie 16G en place au niveau du rein droit tuméfié avec un aspect pseudotumoral.

L’atteinte rénale reste rare au cours de cette connectivite: sa prévalence est évaluée à moins de 5% et correspond dans la majorité des cas à une néphrite interstitielle [2, 3]. Elle serait due à une infiltration lymphocytaire ou lympho-plasmocytaire de l’interstitium rénal aboutissant à la fibrose et à une tubulopathie [3]. Ces atteintes sont le plus souvent bénignes et infra cliniques et l’acidose tubulaire distale avec troubles de la concentration des urines en est la traduction la plus classique et la plus fréquente [4-6].

Les néphropathies glomérulaires sont exceptionnelles et souvent en rapport avec des dépôts de complexes immuns circulants ou une cryoglobulinémie [3-6].

Nous rapportons une observation originale d’atteinte rénale inhabituelle à type de pseudotumeur inflammatoire non spécifique (PTINS) bilatérale révélant un SSP.

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Figure 2. Coupes axiales et coronale d’une uro-IRM: Hypertrophie des pyramides de Malpighi des deux reins notamment du côté droit en hyposignal T1 (A), hypersignal T2 (B) et T2/Fat Sat (C) ne prenant pas le contraste sur les différents temps d’injection (D) donnant un aspect pseudotumoral des deux reins.

Il s’agissait d’une patiente âgée de 24 ans, sans antécédent pathologique, qui fût hospitalisée pour exploration d’une insuffisance rénale de primo-découverte (créatinine à 300µmol/l) constatée sur un bilan biologique systématique de contrôle après un accouchement normal.

L’imagerie médicale (échographie, scanner et IRM) objectivait des masses rénales bilatérales plus manifestes du côté droit avec une néphromégalie par hypertrophie des pyramides de Malpighi donnant l’aspect d’une pseudotumeur rénale bilatérale (Figures 1-3).

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Figure 3. Coupes coronale de l’uro-IRM en pondération T1/Fat Sat avec injection de produit de contraste montrant l’hypertrophie rénale bilatérale avec des contours bosselés donnant un aspect pseudotumoral des deux reins.

La ponction biopsie rénale scanno-guidée montrait une infiltration inflammatoire diffuse et polymorphe des deux riens avec une prédominance lymphocytaire et une organisation en granulomes non spécifiques. Il n’a pas été noté de nécrose caséeuse ni de cellules néoplasiques.

Le bilan infectieux, tuberculeux, de la sarcoïdose ainsi que celui d’une hémopathie ou de néoplasie solide sous-jacentes était négatif.

La reprise de l’interrogatoire notait une sécheresse buccale et oculaire. Les tests oculaires spécifiques confirmaient la xérophtalmie avec une kératite ponctuée superficielle. La biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite lymphocytaire chronique stade 3 de Chisholm. Les anticorps antinucléaires étaient positifs à un taux de 1/320 avec une fluorescence mouchetée et les anticorps anti antigènes solubles étaient positif de type anti-SSA et anti-SSB.

Ainsi, le diagnostic d’un SSP avec atteinte rénale à type de PTINS fût retenu. Le bilan des autres manifestations extra-glandulaires de cette connectivite ainsi que la recherche d’une transformation lymphomateuse étaient négatifs. Vue la sévérité de l’atteinte rénale, la décision était de commencer une corticothérapie systémique à la dose de 1mg/kg/j.

Décrite pour la première fois par Birch et Hirschfeld en 1905 et baptisée définitivement «pseudotumeur inflammatoire» en 1954 par Umiker et Iverson [7], cette entité anatomopathologique demeure exceptionnelle et énigmatique aussi bien sur le plan pathogénie, nature, comportement locorégional ou à distance que celui de la prise en charge thérapeutique et de l’évolution ultérieure méritant par excellence la qualification de «tumeurs fantômes» [8-10].

Ces PTINS touchent principalement l’enfant et l’adolescent et sont rares à l’âge adulte [8-10]. Elles peuvent se développer dans tous les organes et les tissus de l’organisme et on leur reconnait actuellement deux grandes formes selon le siège : les PTINS pulmonaires qui sont d’ailleurs les plus fréquentes, et celles extra pulmonaires ne représentant que 5% de l’ensemble des PTINS [10].

Du fait de leur rareté, ces pseudotumeurs sont rapportées sous formes de cas sporadiques ou de petites séries [8-10] et peuvent s’associer à plusieurs affections systémiques de nature inflammatoire, dys-immunitaire ou vasculitique rendant leur diagnostic encore plus difficile surtout que les présentations pseudotumorales de ces affections sont possibles ainsi que la possibilité de greffe néoplasique secondaire [8-10].

Les PTINS du tractus urogénital sont très rares et prédominent au niveau de la vessie et de la prostate [10, 11], alors que celles des reins restent exceptionnelles [12].

Le plus souvent, la PTINS rénale reste asymptomatique et sa découverte se fait fortuitement suite à une altération de la fonction rénale lors d’un examen biochimique de routine comme c’était le cas pour notre patiente, ou à la visualisation d’une hydronéphrose asymptomatique lors d’une échographie abdominale faite pour autre cause [10-12].

L’imagerie de ces PTINS rénales n’a rien de spécifique, elle est similaire à celle des processus tumoraux rénaux (bénins ou malins) et le diagnostic de certitude reste histologique [10-12].

L’étiologie exacte de ces PTINS n’est pas encore bien élucidée, une réaction auto-immune ou d’hypersensibilité ainsi qu’un dérèglement immunologique sont cependant fort évoqués [8-10]. L’association chez notre patiente à un SSP réconforte l’hypothèse de la théorie immunologique des PTINS.

Les particularités de notre observation sont :

1. Le caractère bilatéral de la pseudotumeur inflammatoire rénale : en effet, la bilatéralité n’est qu’exceptionnellement signalée pour les PTINS rénales : dans la grande revue de la littérature faite par Li JY et al seulement 34 cas de PTINS rénale ont été rapportées entre 1966 and 2008 [12] et jusqu’à 2010 seulement trois cas d’atteinte bilatérale ont été retrouvés [12, 13],
2. La présentation granulomateuse de la néphropathie interstitielle du SSP (néphrite interstitielle granulomateuse) qui est inhabituelle et atypique au cours de cette connectivite [14]. De surcroît, l’organisation en PTINS n’a pas été décrite au paravent,
3. La survenue de la PTINS à l’âge adulte,
4. L’association de la PTINS à un SSP : en effet, les PTINS sont rares au cours du SSP et seulement quelques cas ont été décrits dans la littérature et en dehors de l’atteinte du système nerveux central, l’atteinte viscérale n’a été rapportée que dans deux cas : le premier en 1995 par Eckstein RP et al, où une pseudotumeur pancréatique a révélé un syndrome de Sjögren chez une patiente âgée de 65 ans [15], et le deuxième en 1998 par Hosokawa A et al, où une pseudotumeur inflammatoire hépatique était survenu sept ans après le diagnostic du syndrome de Sjögren chez un patient âgé de 71 ans [16]. Notre observation est ainsi la première rapportant une PTINS rénale au cours de cette connectivite.

Notre observation est, à notre connaissance, la première rapportant une PTINS rénale au cours du SSP. Elle se caractérise en plus par la bilatéralité de l’atteinte, son caractère révélateur de la maladie, sa survenue à un âge adulte ainsi que la présentation granulomateuse de la néphrite interstitielle du SSP qui est atypique et exceptionnelle. Il convient ainsi que considérer le SSP comme étiologie possible à une pseudotumeur inflammatoire rénale qui ne fait pas sa preuve.

Conflits d’intérêts : Aucun.

Considérations éthiques : La patiente a donné son consentement oral et écrit pour la publication de ses données et ses photos.