Insuffisance rénale aiguë associée à une sarcoïdose multi-viscérale
Wafaa Arache, Mohammed Amine Hamzi, Driss El Kabbaj
Service de Néphrologie, Dialyse et transplantation rénale, Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.5.2587
Date
2018-05-15
Citer comme
Research fr 2018;5:2587
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Résumé

Introduction : L’atteinte rénale chez les patients ayant une sarcoidose est possible. Elle est le plus souvent la conséquence de troubles du métabolisme phosphocalcique ou d’une atteinte interstitielle parenchymateuse. Nous rapportons le cas d’une sarcoïdose multi-viscérale associée à une insuffisance rénale aiguë. Observation : Il s’agissait d’un patient âgé de 50 ans, admis pour vertige et dysarthrie, dont le bilan morphologique évoquait le diagnostic d’une sarcoïdose à localisations hypothalamique, cérébelleuse et thoracique, avec une insuffisance rénale aiguë associée à une polyurie osmotique, une hypercalciurie et une hypercalcémie. L’évolution sous bolus de corticoïdes et une hydratation, a été marquée par la normalisation de la fonction rénale et l’amélioration de l’atteinte neurologique. Conclusion : L’atteinte rénale au cours de la sarcoïdose est probablement sous-estimée et doit être systématiquement recherchée. Elle s’exprime le plus souvent comme une néphropathie tubulo-interstitielle granulomateuse. Sa prise en charge doit être précoce pour éviter l’insuffisance rénale chronique.

English Abstract

Introduction: Renal impairment in patients with sarcoidosis is possible. It is most often the consequence of disorders of phosphocalcic metabolism or interstitial parenchymal lesions. We report the case of multi-visceral sarcoidosis associated with acute renal failure. Case: A 50-year-old male patient was admitted for vertigo and dysarthria. Morphological assessment led to the diagnosis of hypothalamic and cerebellar and thoracic sarcoidosis localizations. The patient had also an acute renal failure associated with osmotic polyuria with hypercalciuria and hypercalcemia. He received corticosteroid bolus and hydration. Renal function was normalized under treatment and the neurological status improved. Conclusion: Renal involvement during sarcoidosis should be systematically sought. It is most often expressed as granulomatous tubulo-interstitial nephropathy. Early management allows to prevent progression to chronic renal failure.

Introduction

La sarcoïdose est une granulomatose inflammatoire multi-systémique [1].

Aux stades précoces de l’inflammation, une accumulation des cellules T activées et des macrophages est observée. Ces cellules activées libèrent des chimio-attractants et des facteurs de croissance, ce qui conduit à la formation de granulomes. Ces granulomes peuvent se résoudre sans séquelles ou entraîner le développement de fibrose [2].

L’atteinte rénale est possible, elle est le plus souvent la conséquence de troubles du métabolisme calcique ou d’une atteinte interstitielle parenchymateuse.

Insuffisance rénale aiguë associée à une sarcoïdose multi-viscérale Figure 1
Figure 1. IRM cérébrale. A - Aspect IRM en coupe coronale en pondération T2 après injection de gadolinium montrant l’atteinte granulomateuse corticale et sous corticale cérébelleuse. B - coupe axiale en pondération T1 après injection de gadolinium montrant l’atteinte hypothalamique et du chiasma optique.
Observation

Il s’agissait d’un patient de 50 ans, hypertendu, sous antagonistes du système rénine angiotensine, et diabétique type 2 sous deux antidiabétiques oraux, admis pour un vertige rotatoire intermittent associé à une dysarthrie. L’examen clinique était sans particularités. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a mis en évidence un processus lésionnel infiltrant l’hypothalamus, le chiasma optique et les corps mamillaires en hypersignal T2 avec rehaussement nodulaire. Il s’y associait un rehaussement micronodulaire des gaines méningées des nerfs avec des anomalies de signal en plages corticales et sous-corticales cérébelleuses bilatérales, à type d’hypersignal T2 évoquant une affection granulomateuse de type sarcoïdose (Figure 1).

Insuffisance rénale aiguë associée à une sarcoïdose multi-viscérale Figure 2
Figure 2. Aspect TDM en coupe axiale montrant des adénopathies hilaires bilatérales : une sarcoïdose thoracique de stade I.

Le complément tomodensitométrique (TDM) a confirmé l’atteinte hypothalamique et cérébelleuse avec à l’étage thoracique des adénopathies médiastinales hilaires tissulaires homogènes et non compressives, un foyer en verre dépoli du Fowler gauche compatible avec une sarcoïdose thoracique de stade I (Figure 2).

L’étude du liquide céphalo-rachidien objectivait une hyperprotéinorachie. L’échographie abdominale et pelvienne a trouvé des reins et des voies urinaires sans anomalies avec une splénomégalie modérée et homogène.

Le bilan biologique trouvait un syndrome inflammatoire biologique, une insuffisance rénale avec une urée à 1,6 g/l et une créatinine à 20 mg/l, une hypercalcémie à 110mg/l, une phosphorémie normale, un rapport Na/ K inférieur à 1. La natriurèse était inférieure à 20 mmol/l sur l’ionogramme urinaire, une calciurie de 24 heures élevée à 16 mmol/24H. La protéinurie de 24 heures était 1,8 g. Le sédiment urinaire trouvait une hématurie et une leucocyturie. Par ailleurs, la numération-formule-sanguine trouvait une pancytopénie (une hémoglobine à 10g/dl, une leucopénie à 3000 éléments/mm3, et une thrombopénie à 42000 éléments/mm3).

L’électrophorèse des protéines sériques objectivait une augmentation polyclonale modérée des gammaglobulines.

L’étude anatomopathologique de la biopsie des glandes salivaires trouvait une sialadénite inflammatoire non spécifique.

Notre patient a bénéficié de trois bolus de méthyl prednisolone à la dose de 250 mg par jour, durant trois jours consécutifs relayée par une corticothérapie par voie orale à la posologie quotidienne initiale de 1mg/kg associée à une protection gastrique. Un déséquilibre glycémique suite à la corticothérapie a nécessité l’arrêt des antidiabétiques oraux et le recours à une insulinothérapie en fonction des glycémies capillaires.

L’insuffisance rénale a imposé l’arrêt temporaire des antagonistes du système rénine angiotensine et la mise sous amlodipine sous surveillance répétée de la tension artérielle, une hydratation par voie parentérale était prescrite.

L’évolution sous traitement a été marquée par une nette amélioration de la symptomatologie clinique sur le plan neurologique, une normalisation de la calcémie et de la calciurie avec une normalisation des chiffres de la créatinine et de la fonction rénale (Tableau 1).

Tableau 1. Evolution des paramètres biologiques sous traitement.
Jours de la corticothérapie J1 J7 J15 J30
CRP (mg/l)30433
Calcémie (mg/l)11010810095
Calciurie (mmol/24H)16107,57
Urée (g/l)1,610,90,3
Créatinine (mg/l)2014128
Globules blancs (elt/mm3)3000400048007800
Hémoglobine (g/dl)101111,812
Plaquettes (elt/mm3)40000590007000085000
Discussion

L’intérêt de cette observation est double, car elle souligne d’une part l’importance de la recherche systématique de l'atteinte rénale au cours du diagnostic initial de la sarcoïdose et tout au long du suivi. Dans notre cas, l’atteinte du système nerveux central était révélatrice de la maladie et l’aspect en imagerie par résonance magnétique (IRM) était spécifique. D’autre part, elle met en exergue la nécessité d’instaurer rapidement une corticothérapie avec correction des troubles phosphocalciques pour éviter l’évolution vers l’insuffisance rénale chronique.

Dans notre cas, le caractère fonctionnel très probable de cette insuffisance rénale ainsi que la thrombopénie rentrant dans le cadre de l’atteinte splénique de la sarcoïdose, n’ont pas conduit à la réalisation d’une ponction biopsie rénale à la recherche d’une néphropathie granulomateuse tubulo-interstitielle.

Cependant, l’atteinte rénale constitue une atteinte peu fréquente de la sarcoïdose, son expression clinique est protéiforme [3-6]. D’exceptionnels cas d’insuffisance rénale obstructive ont été rapportés dans la littérature [7].

Les perturbations du métabolisme phosphocalcique sont les anomalies les plus fréquentes au cours de la sarcoidose. La néphrite granulomateuse tubulo-interstitielle (NGTI) en représente l’atteinte parenchymateuse classique. Des lésions de vascularite granulomateuse sont aussi rarement associées [8]. En l’absence de traitement, la NGTI évolue inéluctablement vers la fibrose et l’insuffisance rénale terminale.

Plus rarement, des atteintes glomérulaires ont été décrites dont la glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM), mais un très large spectre d’atteintes glomérulaires a été décrit dans la littérature [3, 6].

La prévalence des désordres du métabolisme phosphocalcique secondaires à la sarcoïdose est très variable selon les études. Une hypercalcémie cliniquement significative est retrouvée chez 10 à 20 % des patients [5]. L’hypercalciurie est plus fréquente que l’hypercalcémie, mais souvent méconnue.

Ces anomalies du métabolisme calcique sont générées par une surproduction de la synthèse du calcitriol qui induit une augmentation de l’absorption intestinale du calcium responsable d’une hypercalcémie et d’une hypercalciurie. La synthèse élevée du calcitriol est due à une augmentation de la 1 alpha hydroxylation macrophagique des granulomes sarcoïdosiques [8, 9].

L’hypercalcémie peut provoquer une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle par une déshydratation secondaire à une perte tubulaire de sodium et une polyurie liée à un défaut de concentration des urines [6]. Une nécrose tubulaire aiguë par précipitation calcique a également été décrite [6, 10].

Ce trouble du métabolisme calcique peut entraîner également une néphrocalcinose et une lithiase urinaire calcique. La NGTI se présente sur le plan anatomopathologique par un infiltrat cellulaire interstitiel et une inflammation tubulaire. Des lésions glomérulaires peuvent être associées aux lésions de néphrite interstitielle. Différents aspects ont été décrits : Surtout une glomérulonéphrite extra-membraneuse, proliférative diffuse endocapillaire, très rarement une glomérulonéphrite membrano-proliférative, une hyalinose segmentaire et focale, à dépôts mésangiaux d’IgA, une glomérulonéphrite extra-capillaire, une amylose et exceptionnellement une néphropathie à lésions glomérulaires minimes [8].

La corticothérapie est le traitement de référence des patients présentant une hypercalcémie. Les corticoïdes diminuent le nombre et l’activité des granulomes, bloquent l’activité de la 1 alpha hydroxylase macrophagique, et diminuent l’absorption intestinale du calcium [11]. La prednisone permet le plus souvent d’obtenir une réponse en 4 à 12 semaines, mais le pourcentage de réponse dépend de la posologie : Maximum à 1 mg/kg par jour, et de moins en moins important jusqu’à 10 mg/j. Les antipaludéens de synthèse sont surtout utilisés en cas d’atteinte cutanée extensive, non accessible à un traitement local [12].

Le traitement immunosuppresseur est le plus souvent indiqué en cas de non réponse ou de mauvaise tolérance aux corticoïdes, ou bien comme traitement d’épargne en corticoïdes lorsque la dose seuil quotidienne de la prednisone dépasse 10 mg/j [13].

Conclusion

L’atteinte rénale est rare au cours de la sarcoïdose. Il convient de ne pas la méconnaître, car elle est grave, mettant en jeu le pronostic vital à court terme. Elle peut conduire à l’insuffisance rénale chronique en cas de retard de prise en charge diagnostique et thérapeutique.

Conflits d’intérêts

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

Références
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ISSN : 2334-1009