La neurosyphilis est une infection bactérienne par le Treponema pallidum du système nerveux central qui est devenue rare depuis l’avènement de la pénicilline et grâce au dépistage et au traitement de la syphilis dans sa phase primaire. Cependant, elle connait dernièrement une réémergence dans le monde surtout avec l’augmentation de l’incidence de l’infection par le virus d’immunodéficience humaine (VIH). Elle peut toucher les différentes parties de système nerveux ce qui explique la variabilité de son expression clinique et radiologique. Il convient donc d’évoquer cette pathologie curable qui se présente rarement dans sa forme classique du tabès ou parésie générale, mais avec des signes et des symptômes atypiques [1, 2].

Nous rapportons un cas de méningovascularite syphilitique révélée par un état de mal épileptique chez une femme immunocompétente.

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Figure 1. TDM cérébrale C- et C+ montrant des hypodensités (flèches) cortico-sous-corticales frontale et pariétale gauches et qui ne prennent pas le contraste.

Mme R.H âgée de 46 ans, sans antécédent pathologique notable, était admise aux urgences le 02/01/2015 pour un état de mal épileptique. L’examen avait trouvé une patiente inconsciente GCS à 8, fébrile à 39,6°C avec une hémiplégie droite et paralysie faciale centrale. Le scanner cérébral a montré une hypodensité cortico-sous-corticale hémisphérique gauche (Figure 1).

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Figure 2. IRM cérébrale révélant des accidents vasculaires cérébraux ischémiques un dans le territoire carotidien gauche et un autre cérébelleux droit avec une prise de contraste méningée.

L’étude du liquide céphalorachidien mit en évidence une méningite avec 48 éléments blancs lymphocyataire normoglycorachique et normoproteinorachique. Le bilan biologique a montré une CRP à175.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avec des séquences d’angio-IRM artérielles (ARM) fut réalisée, montrant des infarctus multiples dans les territoires carotidiens et vértébro-basilaires (Figure 2).

Le diagnostic de méningovasculairite a été retenu. Une échographie cardiaque n’a pas montré des signes en faveur d’endocardite infectieuse. Un bilan immunologique était négatif. L’étude des sérologies a révélé une sérologie de syphilis positive dans le sang (VDRL à 1/32 et TPHA à 2560) et dans le LCR (VDRL à 1/8 et TPHA à 1280). La sérologie HIV est négative.

Le diagnostic d’une méningovascularite syphilitique a été retenu et un traitement par Pénicilline G avec une corticothérapie et des antiépileptiques a permit une amélioration clinique spectaculaire : la patiente a repris la conscience avec récupération progressive de déficit de l’hémicorps droit et elle gardait à sa sortie des troubles de langage et quelques troubles de comportement. La patiente a refait 15 jours après sa sortie un EME suite à un arrêt du traitement antiépileptique et elle a fait une mort subite.

Les vascularites du système nerveux central sont rares et potentiellement graves. Elles posent souvent une difficulté diagnostique et thérapeutique. L’enjeu principal devant une vascularite cérébrale est de distinguer entre une vascularite secondaire d’une vascularite primitive. Ainsi le bilan étiologique doit être exhaustif, afin d’écarter toutes les causes possibles d’une vascularite secondaire notamment les causes infectieuses, qui nécessitent un traitement spécifique précoce et qui sont de bon pronostic par rapport aux vascularites cérébrales primitives [3, 4].

La syphilis est une infection à Treponema pallidum, sexuellement transmissible le plus souvent. La neurosyphilis, représente la principale manifestation de syphilis tertiaire.

Cliniquement, la neurosyphilis est décrite comme la grande simulatrice, revêt des aspects trompeurs pouvant rendre son diagnostic difficile. Sur le plan physiopathologique, l’atteinte du SNC peut être soit méningée responsables d’une méningite aigue ou chronique, soit vasculaire responsable des accidents vasculaires ischémiques ou parenchymateuse s’exprimant classiquement par la paralysie générale et le tabès [1, 5].

La Neurosyphilis touche les deux sexes. La particularité de notre observation est que c’est le seul cas de Neurosyphilis diagnostiqué chez une femme dans notre service par rapport à 85 patients de sexe masculin colligés durant 10 ans.

Environ 10% des patients atteints de neurosyphilis et presque 3% de tous les patients de syphilis présentent un accident vasculaire cérébral [6]. Ces patients qui sont plus jeunes pour ceux ayant un AVC athéromateux ou cardio-embolique. Dans une étude, jusqu'à 74% de cette catégorie de patients étaient âgés de moins de 50,7 ans et donc la sérologie syphilitique devraient être demandé devant tout AVC du sujet jeune qui n’a pas fait son preuve [6].

Le territoire vasculaire carotidien est plus touché que le territoire vertébro-basilaire [5]. Chez notre patiente les deux territoires sont concernés [6].

Notre cas illustre la diversité des symptômes neurologiques qui peuvent révéler la neurosyphilis.

Dans la neurosyphilis, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du SNC met souvent en évidence une atrophie cérébrale cortico-sous-corticales touchant préférentiellement les lobes frontaux et temporaux. Elle peut montrer aussi des hypersignaux T2 intéressant le système limbique, ou des lésions d’artérite. Des lésions nodulaires (gommes syphilitiques) parenchymateuses, méningées ou rarement médullaires sont aussi décrites. Cependant aucune des anomalies décrites n’est pathognomonique de la neurosyphilis. L’IRM peut être normale [7].

Le diagnostic de certitude repose sur l’analyse du LCR avec sérologie syphilis dans le LCR. Les anomalies les plus caractéristiques dans le LCR sont une pleiocytose modérée, une hyperproteinorachie, un test VDRL et TPHA positifs. La positivité du VDRL dans le LCR est très spécifique mais de sensibilité moindre. En revanche, le TPHA-LCR a une forte valeur prédictive négative [1].

Le traitement classique repose sur la pénicilline G intraveineuse à raison de 12 millions d’unités par jours pendant 14 jours sur une durée de 12 à 24 mois en fonction de la sérologie syphilitique dans le LCR [8].

En cas d’allergie la doxycycline 200 mg/j ou la tétracycline2g/j sont efficaces et prescrites durant 4 semaines. La Céftriaxone est une alternative intéressante mais non encore validée [8].

Le diagnostic de Neurosyphilis reste un défi en raison de son polymorphisme clinique, il faut y penser devant un tableau neurologique même atypique. Le pronostic peut être très meilleur avec une récupération presque complète si le traitement approprié est commencé tôt.