Ichtyose acquise au cours d’une sclérodermie systémique
O Berriche (Olfaberriche at gmail dot com) #, W Chebbi, F Laarbi, S Younes, S Hammami, MH Sfar
service de médecine interne, Mahdia, Tunisie
# : auteur correspondant
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.1.902
Date
2014-06-24
Citer comme
Research fr 2014;1:902
Licence
Résumé

L’ichtyose acquise est une affection dermatologique rare qui peut être associée ou révéler des maladies variées (lymphomes, sarcoïdose, dermatomyosite, lupus érythémateux systémique). Elle est exceptionnelle au cours de la sclérodermie systémique. Nous rapportons un cas d’ichtyose acquise chez un homme de 46 ans, suivi pour sclérodermie systémique depuis deux ans. Bien que la physiopathologie de cette affection cutanée ne soit pas bien élucidée, une certaine rigueur est nécessaire pour mettre en évidence ce diagnostic au cours d’une sclérodermie systémique.

English Abstract

Acquired ichthyosis is a condition accompanying many systemic diseases such as lymphoma, sarcoidosis, dermatomyositis and systemic lupus erythematosus. It has rarely been described in systemic sclerosis (SS). We report a 46-year-old man with SS who developed ichthyosis on his extremities. Although the pathophysiology is not well-defined, these unusual cutaneous manifestations should be considered by physicians when diagnosis of systemic sclerosis is suspected.

Introduction

Certaines manifestations cutanées de la sclérodermie systémique sont de diagnostic difficile en raison de leur rareté. C’est le cas de l’ichtyose acquise qui se rencontre principalement au cours des néoplasies, rarement au cours d’une maladie systémique [1] [2] [3]. A travers un cas rare d’ichtyose acquise compliquant une sclérodermie systémique (SS), nous essayons de détailler les particularités de cette affection et son éventuel impact pronostique sur le cours évolutif de la maladie qui était rapidement fatale chez notre patient. Bien que cette atteinte cutanée soit rare dans le cadre de la sclérodermie systémique, notre observation pourrait guider le clinicien averti pour permettre de dépister cette pathologie à un stade précoce et éviter des complications parfois graves.

Ichtyose acquise au cours d’une sclérodermie systémique Figure 1
Figure 1. Ichtyose cutanée au niveau du pied
Observation

Il s’agissait d’un homme âgé de 46 ans, suivi depuis 2005 pour SS, diagnostiquée devant la présence de 3 critères de l’American College of Rheumatology (sclérose cutanée proximale, sclérodactylie et ulcérations pulpaires), et traitée par un inhibiteur calcique en association avec la colchicine et un inhibiteur de la pompe à protons. Le patient a été hospitalisé en avril 2007 pour une crise rénale sclérodermique qui a bien évolué sous inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Trois mois plus tard, il a été réadmis pour une altération de l’état général, amaigrissement important et une xérose cutanée diffuse. L’examen clinique a trouvé un patient fébrile à 40°c , des lésions hyperkératosiques épaisses et diffuses, fissurées par endroit et surinfectées, laissant sourdre du pus, intéressant tout le corps et prédominant au niveau des membres (Figure 1), et des régions périnéale et axillaire. L’examen anatomo-pathologique de la biopsie cutanée a mis en évidence une hyperkératose de la couche cornée avec atrophie épidermique évoquant une ichtyose acquise (IA). Le diagnostic d’une (IA) associée à une (SS) fut ainsi retenu.

Dans le cadre de recherche d’une cause néoplasique sous jacente : l’échographie abdominale et la fibroscopie œsogastrique n’ont pas montré de processus tumoral. Le dosage des marqueurs tumoraux était normal. Malgré une antibiothérapie à large spectre et des soins locaux biquotidiens, le patient est décédé dans un tableau de choc septique, trois semaines après le début du tableau clinique.

Discussion

Les ichtyoses acquises, dénommées par Traupe [1], sont des maladies acquises de la kératinisation, caractérisées par une sécheresse cutanée importante, avec épaississement de la couche cornée de la peau et accumulation de squames, dont l’aspect ressemble à des écailles de poisson. Le diagnostic de l’ichtyose est basé sur l’aspect clinique évocateur comme c’était le cas pour notre patient et c’est l’examen anatomo- pathologique qui permet de confirmer le diagnostic en montrant l’absence de couche granuleuse. La survenue d’une ichtyose acquise chez l’adulte peut être un indicateur d’une maladie systémique [4], notamment sévère. L’ichtyose peut également révéler des néoplasies [5], de maladies infectieuses, auto-immunes, ou compliquer un traitement médicamenteux. L’association d’une ichtyose à une sclérodermie est très rare mais il est possible qu’elle soit également liée à l’altération de l’état général et à l’amaigrissement dans le cas décrit. A nos connaissances un seul cas a été rapporté dans la littérature [6] : Il s’agit d’une femme âgée de 33 ans ayant une sclérodermie systémique depuis 9 ans associée à un lupus érythémateux systémique, ayant présenté des lésions cutanées au niveau des extrémités en rapport avec une ichtyose acquise. L’évolution contrairement à notre cas était favorable au bout de 2 semaines sous topiques locaux à base de lactate d’ammonium. L’éthiopathogénie de cette dermatose au cours des maladies systémiques est surtout liée à un trouble de la réponse immunitaire avec production d’anticorps anti profilagrine. D’autres mécanismes semblent être incriminés tels qu’un trouble du métabolisme ou une malabsorption de vitamine A, ainsi qu’une carence en acides aminés ou en acides gras et une modification du métabolisme des lipides.

Pour le cas de notre patient, l’ictyose acquise a compliqué une sclérodermie systémique évoluant depuis 2 ans ; le bilan étiologique à la recherche d’une cause néoplasique était négatif ce qui nous a permis de l’imputer à la sclérodermie systémique.

Conclusion

L’association ichtyose acquise et sclérodermie systémique évoque en premier lieu une réaction auto-immune cutanée. Elle pose un diagnostic différentiel avec une ichtyose paranéoplasique.

Références
  1. Traupe H. [Understanding of ichthyosis]. Ann Dermatol Venereol. 1991;118:487-96 pubmed
  2. Berrady R, Baybay H, Khammar Z, Lahlou M, Lamchachti L, Gallouj S, et al. [Acquired ichthyosis and haematological malignancies: five cases]. Ann Dermatol Venereol. 2012;139:9-14 pubmed publisher
  3. Lucker G, Steijlen P. Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome) occurring with acquired ichthyosis in Hodgkin's disease. Br J Dermatol. 1995;133:322-5 pubmed
  4. Schwartz R, Williams M. Acquired ichthyosis: a marker for internal disease. Am Fam Physician. 1984;29:181-4 pubmed
  5. Roselino A, Souza C, Andrade J, Tone L, Soares F, Llorach-Velludo M, et al. Dermatomyositis and acquired ichthyosis as paraneoplastic manifestations of ovarian tumor. Int J Dermatol. 1997;36:611-4 pubmed
  6. Lee H, Ahn S, Choi J, Chang S, Choi J, Moon K, et al. Acquired ichthyosis associated with an overlap syndrome of systemic sclerosis and systemic lupus erythematosus. J Dermatol. 2006;33:52-4 pubmed
ISSN : 2334-1009